答案：C
试题点评：拒乳少哭，体温异常，面色灰，黄疸加重，脐部感染灶是新生儿败血症的临床常见表现。子“O”型血，不发生ABO溶血病。
9.足月女婴，自然分娩，出生体重3kg，娩出时Apgar评分4分，抢救10分钟后评9分。生后2小时出现凝视、哭声单调，继而全身抽搐，肌张力偏高，为控制惊厥，应首先采用
A.肌注呋塞米（速尿）3mg
B.肌注地塞米松15mg
C.20％甘露醇10ml静脉推注
D.苯巴比妥钠60mg 15～30分钟内静滴
E.肌注维生素K1 1mg
答案：D
试题点评：生后有窒息，以后惊厥，诊断为新生儿缺氧缺血性脑病。止惊首选苯巴比妥钠，负荷量是20mg/kg，15～30分钟内静脉滴入。
10.新生儿缺氧缺血性脑病时发生惊厥，首选的药物是
A.甘露醇
B.地塞米松
C.苯巴比妥钠
D.苯妥英钠
E.呋塞米
答案：C
11.新生儿败血症有价值的诊断依据是
A.高热
B.白细胞总数增加
C.血培养阳性
D.皮疹明显
E.有皮肤伤口
答案：C
12.新生儿溶血病最常见的是
A.葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症
B.球形红细胞增多症
C. MN血型不合
D. Rh血型不合
E. ABO血型不合
答案：E
13.我国现阶段采用的围生期规定为
A.从胚胎形成至产后1周
B.从妊娠满20周至产后4周
C.从妊娠满24周至产后1周
D.从妊娠满28周至产后1周
E.从妊娠满28周至产后4周
答案：D
14.足月婴儿出生时全身皮肤青紫，Apgar评分为3分，查体：昏迷，反射消失，肌张力低下，心率慢，呼吸不规则，诊断为缺氧缺血性脑病，临床分度为
A.极轻度
B.轻度
C.中度
D.重度
E.极重度
答案：D
试题点评：生后评3分，属重度窒息；昏迷，反射消失，肌张力低下，瞳孔固定，心动过缓，呼吸不规则或暂停是重度脑病表现。
15.足月儿生后第1小时内呼吸频率是
A. 20～30次／分
B. 40～50次／分
C. 60～80次／分
D. 90～100次／分
E. 100～110次／分
答案：C
试题点评：足月儿生后第1小时内呼吸频率是60～80次／分，1小时后降至40次／分。
16.中度缺氧缺血性脑病的临床表现是
A.出生24小时内症状最明显
B.淡漠与激惹更替
C.肌张力增加
D.瞳孔扩大
E.出现惊厥，肌阵挛
答案：E
试题点评：淡漠、嗜睡、惊厥、肌阵挛、瞳孔缩小是中度脑病的表现。前4项是轻度脑病表现。
17.早产儿鼻管喂养减量的依据是残留奶占前次奶量的
A. 1/8
B. 1/6
C. 1/5
D. 1/4
E. 1/3
答案：E
18.孕40周新生儿，出生时由口鼻排出部分肺内液体，其余经血管及淋巴管吸收的肺液约占
A. 1/4
B. 1/3
C. 1/2
D. 2/3
E. 3/4
答案：D
19. 36周产女婴，出生后反应好，体检其指甲外观特点是
A.指甲硬
B.反甲
C.甲面多白纹
D.指甲未达指尖
E.指甲超过指尖
答案：D
20.我国新生儿败血症多见的病菌是
A.肠球菌
B.链球菌
C.葡萄球菌
D.大肠杆菌
E.绿脓杆菌
答案：C
（21～22题共用备选答案）
A.孕母有菌血症
B.荫道细菌上行
C.脐部感染
D.消化道入侵
E.粘膜破损
21.新生儿败血症的产前感染的途径是
答案：B
22.新生儿败血症的产时感染的途径是
答案：E
23.早产儿的胎龄应是
A. ＞25周至＜37足周
B. ＞26周至＜37足周
C. ＞27周至＜38足周
D. ＞28周至＜37足周
E. ＞28周至＜38足周
答案：D
24.正常足月儿的皮肤外观特点是
A.肤色苍白，皮下脂肪丰满
B.肤色稍黄，皮下脂肪少
C.肤色红润，皮下脂肪少
D.肤色红润，皮下脂肪丰满
E.肤色稍黄，毳毛少
答案：D
25.新生儿溶血症的换血量约为婴儿全血量的
A. 1倍
B. 1.5倍
C. 2倍
D. 2.5倍
E. 3倍
答案：C
26. 36周男婴，出生体重1.5kg，出生后3天体温不升，需要暖箱，该暖箱温度应是
A. 31℃
B. 32℃
C. 33℃
D. 34℃
E. 35℃
答案：D
试题点评：早产儿的适中温度。
第六章 遗传性疾病
「经典习题点津」
1.苯丙酮尿症患儿最突出临床表现是
A.惊厥
B.智能发育落后
C.肌张力增高
D.毛发皮肤色泽变浅
E.尿和汗液有鼠臭味
答案：B
2.男，5岁。眼距宽，眼裂小，鼻梁低平，舌常伸出口外，流涎多，有通贯掌，合并先天性心脏病，最有确诊意义的检查为
A.听力测定
B.胸部X线检查
C.肝功能测定
D.染色体检查
E.腹部B型超声检查
答案：D
试题点评：本患儿外貌为21-三体综合征的特殊面容。本病确诊依靠染色体检查
（3～4题共用备选参考答案）
A. Down综合征（21-三体综合征）
B.软骨发育不良
C.先天性甲状腺功能减低症
D.佝偻病
E.苯丙酮尿症
下列病例，最可能的诊断是
3.女，2岁，智能落后，表情呆滞，眼距宽，眼裂小，鼻梁低，口半张，舌伸出口外，皮肤细嫩，肌张力低下，右侧通贯手。
答案：A
4.男，15天，皮肤毛发色素减少，有癫痫样发作，尿有鼠尿气味。
答案：E
5.苯丙酮尿症的遗传形式为
A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C. X连锁显性遗传
D. X连锁隐性遗传
E. X连锁不完全显性遗传
答案：B
6.男，1岁，头发稀黄，皮肤白嫩，头不能竖起，间断抽搐，尿有鼠尿味。该患儿的诊断是
A.先天愚型
B.呆小病
C.先天性脑发育不全
D.苯丙酮尿症
E.脑性瘫痪
答案：D
7.疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做
A. Guthrie细菌生长抑制试验
B.血清苯丙氨酸浓度测定
C.尿三氯化铁试验
D.尿甲苯胺蓝试验
E.苯丙氨酸耐量试验
答案：C
8.易位型21-三体综合征最常见的核型是
A. 46，XY，-13，＋t（13g21q）
B. 46，XY，-21，＋t（21q21q ）
C. 46，XY，-22，＋t（21g22q）
D. 46，XY，-14，＋t（14g21q）
E. 46，XY，-15，＋t（15g21q）
答案：D
9.鉴别非典型苯丙酮尿症，需进行
A. Guthrie细菌生长抑制试验
B.尿蝶呤分析
C.尿有机酸分析
D.尿三氯化铁试验
E.尿2，4-二硝基苯肼试验
答案：C
试题点评：尿有机酸分析为本病提供生化诊断依据，同时也可鉴别其他可能的氨基酸、有机酸代谢异常。尿三氯化铁试验一般用于较大儿童的筛查。
10.2岁男孩，因智能低下查染色体核型为46， XY，-14，+t（14q21q），查其母为平衡易位染色体携带者，核型应为
A. 45，XX，-14，-21，＋t（14g21q）
B. 45，XX，-15，-21，＋t（15g22q）
C. 46，XX
D. 46，XX，-14，＋t（14q21q）
E. 46，XX，-21，＋t（14q21q）
答案：A
11.2岁男孩，出生时正常，3个月后皮肤和头发色泽逐渐变浅。目前不会独站，不会说话，偶有抽搐。身上有怪臭味，有助于诊断的检查是
A.脑电图
B.血钙测定
C.尿三氯化铁试验
D.尿甲苯胺蓝试验
E.血镁测定
答案：C
第七章 免疫、反应、结缔组织病
「考纲要求」
1.小儿免疫系统特点。
2.支气管哮喘的诊断、治疗及预防。
3.急性风湿热的病因，发病机制，临床诊断、诊断标准、治疗和预防。
「考点纵览」
1.小儿免疫系统成熟，小儿尤其婴幼儿，处于生理性免疫低下状态。
2.免疫球蛋白分五类，IgG能通过胎盘，补体于生后6～12个月达成人水平。
3.婴幼儿哮喘，3岁以上儿童哮喘，咳嗽变异性哮喘的诊断标准及评分方法是重点。
4.哮喘的治疗原则是去除病因，控制发作和预防复发。目前认为拟肾上腺素类药物吸入是首选的药物治疗方法，用量少、起效快、副作用少（常用沙丁胺醇）；肾上腺皮质激素是目前治疗哮喘最有效的药物，但长期应用副作用多，尽可能用吸入疗法。
5.哮喘持续状态处理方法要熟练掌握。
6.预防哮喘的方法。激素类气雾剂吸入能使哮喘缓解，应连续维持吸入至少6个月至2年或更长的时间。
7.急性风湿热5～15岁多见，认为与A组乙型溶血型链球菌感染后的**反映和自身免疫有关。
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