重症肌无力(myasthenia gravis)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病。最近有关重症肌无力的流行病学调查表明,此病是一种常见的神经内科疾病,年发病率为8人/10万人,终生患病率高达10人/10万人。
重症肌无力是一种由乙酸胆碱受体抗体引起的自身免疫性受体病,主要临床特征为受累肌肉极易疲劳,经休息后可部分恢复。全身肌肉均可受累,以眼肌为主。呼吸肌受累则出现肌无力危象,甚至危及生命。中医街灾刂⒓∥蘖λ湮醇贤瓯付低车募窃兀颖静〉牟±砘坪土俅脖硐掷纯矗κ糁幸降男樗鹬ぁ?BR>虚损证不同一般的虚证,它有虚弱与损坏的双重含义。虚弱着眼于功能,损坏着眼于形体,故虚损是对各种慢性疾病发展到形体与功能都受到严重损害的概括。重症肌无力是自身免疫性受体病,临床上既有功能性障碍也有实质性损害,病程长且易反复,具有虚损证的特点。因此,重症肌无力不是一般的虚证,其实质应是虚损性疾患。
祖国医学对虚损证早在公元一二世纪就已有所认识。《难经·十四难》就有“一损损于皮毛,皮聚而毛落;二损损于血脉,血脉虚少,不能荣于五脏六腑也;三损损于肌肉,肌肉消瘦,饮食不能为肌肤;四报损于筋,筋缓不能自收持;五损损于骨,骨康不能起于床”的记载。历代医家对于虚损的认识也十分详尽。根据祖国医学的虚损理论,结合脾胃学说脾主肌肉的理论认识和临床运用,重症肌无力的中医病名诊断应是脾胃虚损。根据重症肌无力的临床表现及分型,具体又可分为睑废、痿证和大气下陷。
眼睑下垂为重症肌无力的常见症状,《北史》有“睑垂覆目不得视”的记载。巢元方《诸病源侯论·唯目侯》中称“唯目”亦名“侵风”。《圣济总录·卷第一百一十》称“眼睑垂缓”,清·黄庭镜《目经大成》称为“睑废”,后世称为“上胞下垂”。
重症肌无力的临床特征是一部分或全身骨骼肌异常地容易疲劳,晚期病例的骨骼肌可以发生萎缩。《素问·层论》根据痿证的病因、部位、临床表现及五脏所主,有皮痿、脉痿、筋痿、肉痿、骨痿等五痿之分,其中的肉痿与重症肌无力的症状有类似之处。《素问·太阴阳明论》指出:“脾病而四肢不用,何也?岐伯曰,四肢皆禀气于胃,而不得至经,必因于脾乃得禀也,今脾病不能为胃行其津液,四肢不得禀水谷气,气日以衰,脉道不利,筋骨肌肉皆无以生,故不用焉。”这一论述强调四肢不用、痿软乏力乃脾病所致,脾不为胃行其津液,气血不充而引起肌肉病变,与重症肌无力的临床表现及病理机制颇为吻合,现代的临床观察也证实了这一点。重症肌无力可出现面肌无力,说话声音逐渐减低,讲话不清、吃力,吞咽困难,饮水呛咳等。声音嘶哑,中医称为“音喑”。重症肌无力之声音嘶哑,乃因脾虚气陷,肺气虚衰,肾虚无根,致使气机无力鼓动声门而出现声音嘶哑。吞咽困难中医责之肾。咽为胃之系,上接口腔,下贯胃腑,是胃接纳水谷之门户,脾胃虚衰,则摄纳运化无权;又肾为胃关,胃肾亏损,则吞咽困难。
呼吸困难,是肌无力危象。中医称之为“大气下陷”。如张锡纯《医学衷中参西录》指出:“胸中大气下陷,气短不足以息。或努力呼吸,有似乎喘,或气息将停,危在顷刻”。
综上所述,中医虽无重症肌无力病名,但是根据其临床特点及中医的理论认识,将其归属为“脾胃虚损”病之范围是比较恰当的。具体还可以结合病位、病性、病机,分别用“睑废”、“痿证”和“大气下陷”进行诊断。一般来说,成人眼肌型及少年型多属“睑废”范围;成人重症肌无力轻度、中度全身型、迟发重症型、伴肌萎缩型多属“痿证”范围;成人重症激进型多属“大气下陷”证范围。
重症肌无力的禀赋不足,后天失调,或情志刺激,或外邪所伤,或疾病失治、误治,或病后失养,均可导致脾胃气虚,渐而积虚成损。因此,重症肌无力的病机主要为脾胃病损。脾胃为后天之本,气血化生之源,居于中焦,为气机升降出人之枢机。脾主升主运,脾虚气陷,则升举无力,上睑属脾。故提睑无力而下垂;脾主肌肉四肢、脾虚生化濡养不足,故四肢痿软不能随用;胃主降主纳,与脾相表里,脾虚胃亦弱,则升降之枢机不利,受纳无权,故纳呆溏泄,吞咽困难;脾气主升,上充于肺,积于胸中而为宗气(大气),司呼吸,贯百脉,中气下陷,胸中之大气难以接续,肺之包举无力,故气短不足以息,若胸中大气亦下陷,则气息将停,危在顷刻。
重症肌无力的病机主要为脾胃虚损,然而与他脏关系亦密切,脾病可以影响他脏,而他脏有病也可影响脾脏,从而形成多脏同病的局面,即五脏相关。但矛盾的主要方面,仍然在干脾胃虚损。脾胃虚损则气血生化乏源。肝乃藏血之脏,开窍于目,肝受血而能视;肾主藏精,“五脏六腑之精,皆上注于目而为之精”,肝血不足,肝窍失养,肾精不足,精明失养,“精脱则视歧,视歧见两物。”故见复视、斜视或视物模糊、易倦。脾胃为气机升降之枢纽,气出于肺而根于肾,需脾于中间斡旋转运,使宗气充足以司呼吸。脾胃虚损则枢机不运,聚湿生痰,壅阻于肺,故见胸闷、疼痛、气促等。脾病及肾,肾不纳气,气难归根,甚或大气下陷,而出现肌无力危象。声音嘶哑、构音不清、吞咽困难等,亦与脾胃肺肾的病理变化关系密切。有些患者尚有心悸、失眠等症,则是由于脾胃虚损、心血不足所致。
为了进一步探讨重症机无力的病因病机和辨证规律,我们对1987年4月到1991年6月收治的233例重症肌无力患者作了系统观察,并对 58个中医证候做了频率分析,结果表明重症肌无力以眼脸下垂、四肢无力、纳差、便溏、舌淡胖边有齿印、苔薄白、脉细弱等症候最常见。从而说明本病以脾胃虚损为主的观点是符合临床实际的。
根据上述理论,对重症肌无力的辨证如下。
1.脾胃虚损 眼睑下垂,四肢痿软乏力,纳差,便溏,舌淡红而胖,边有齿印,苔薄白。脉细弱。
2.脾胃虚损之兼证兼肝血不足者,复视、斜视明显。兼肾虚者,抬颈无力,腰背酸软,阴虚者,口干咽燥;阳虚者,夜尿多。兼心血不足者,心悸,失眠,夜寐多梦。兼胃阴虚者,口干,苔剥。兼痰湿壅肺者,胸闷、气促。兼湿者,苔白厚或白浊。兼痰者,咳嗽痰粘。兼瘀者,舌暗红,尖边有瘀点、瘀斑,脉涩。兼外邪者,鼻塞流涕,喉痒咽痛,脉浮等。
3.大气下陷 症见呼吸困难、痰涎壅盛、气息将停、危在顷刻等肌无力危象。
对于本病的治疗,根据‘“虚则补之”、“损者益之”之旨,当以补脾益损、升阳举陷为治疗大法。此外,本病毕竟有先天不足,精血虚损;况且气为血帅,血为气母,气血相生,故亦应兼顾养血益精以固肾。至于肌无力危象,则以标证为主要矛盾,急则治其标,缓则治其本。对于兼证的处理,则可随证加减,灵活变通。
常用方药如下:
1.脾胃虚损 补脾益损,强肌健力饮(自拟方)。主要药物有黄芪、党参、白术、当归、陈皮、五凤龙、甘草等。
2.兼证的处理肝血不足加枸杞子、首乌、黄精、鸡血藤。肾虚加菟丝子、桑椹子,阳虚明显加巴戟、肉苁蓉、淫羊藿;阴虚明显加山萸肉,或加服六味地黄丸。心血不足加熟枣仁、夜交藤。胃阴虚党参易太子参,加石斛、金钗。痰湿壅肺加橘络、百部、紫菀。兼湿加苡仁。、茯苓。兼痰加浙贝母。兼瘀加丹参。兼外邪一般用轻剂之补中益气汤,酌加桑叶、豨莶草、千层纸、浙贝等。
3.大气下陷之肌无力危象 应及时采取抢救措施。加强吸氧、吸痰、鼻饲中药,辨证使用苏合香丸或安宫牛黄丸点舌以及其他中成药除痰、保留灌肠等。感染严重时用抗生素。