概述

　　白癜风（Vitiligo）是一种后天性皮肤色素脱失症，为局限性或泛发性的皮肤病，常影响美容美观。易诊断而治疗难。祖国医学称之为“白癜”或“白驳风”。

　　病因和发病机制

　　本病发病原因尚欠清楚。目前认为其发病是有遗传因素，又在多种内、外因子作用下，免疫功能、神经与内分泌、代谢功能等多方面机能紊乱，致使酶系统的抑制或黑素细胞的破坏或黑素形成的障碍，而致皮肤色素脱失。

　　一、遗传学说有研究认为白癜风可能是一种常染色体显性遗传的皮肤病。国外作者统计30%患者有阳性家族史，发现单卵双生子中两个均发病。国内报道阳性家族史为3%～12%，较国外报道低。

　　二、自身免疫学说自身免疫学说与白癜风的发病关系日益受到重视。许多学者注意到患者及其家族成员中合并自身免疫性疾病比率较高，常见的有甲状腺炎、甲状腺机能亢进或减退、粮尿病、慢性肾上腺机能减退、恶性贫血、风湿性关节炎、恶性黑色素瘤等。而白癜风患者的血清中，有人检出多种器官的特异性抗体，如抗甲状腺抗体、抗胃壁细胞抗体、抗肾上腺抗体、抗甲状旁腺抗体、抗平滑肌抗体等，而且检出率明显高。另外患自身免疫性疾病者，白癜风发病率较一般人群高10～15倍。近来又发现白癜风病人有抗黑素细胞表面抗原的抗体，称为白癜风抗体，其滴度与患者皮肤色素脱失程度有关，滴度随皮损面积扩大而增加，还发现患白癜风的动物也有类似现象，提出该病是黑素细胞的自身免疫性疾病。Behl（1977）发现在进行期白斑边缘有单核细胞聚集，侵入真皮表皮交界处，由破坏的基底膜进入表皮，使该处的黑素细胞及黑素缺如，认为本病可能是迟发超敏反应的自身免疫性疾病。另外，内服或外用皮质激素，特别是不按皮节分布的皮损疗效较好，也间接证明本病的免疫机理。

　　三、精神与神经化学学说许多临床学家发现精神因素与白癜风的发病密切相关，据估计约2/3的患者在起病或皮损发展阶段有精神创伤、过度紧张、情绪低落或沮丧。紧张可致儿茶酚胺类增高，如肾上腺素可直接影响脱色；应激也可使ACTH分泌增加，导致皮质激素分泌增加，而动员糖和游离脂肪酸，刺激胰岛素分泌。胰岛素间接刺激大脑的L-色氨酸增加，使大脑5-羟色胺合成增加，而5-羟色胺的代谢产物为褪黑素，褐黑素受体活动过度在白癜风的发病中起重要作用。褪黑素受体活动过度可增加茶碱酶的活性，这些酶抑制黑素生化，但后期又使其生代活化，导致黑素代谢的毒性中间产物在黑素细胞内蓄积，使黑素细胞死亡，最终引白癜风。有学者观察到白斑处神经末梢有退行性变，而且变化程度似与病程有关，这种现象也支持神经化学学说。

　　四、黑素细胞自身破坏（self-destruction of melanocytes）学说白癜风的基本病变是表皮黑素细胞部分或完全丧失功能。Lerner1971年提出这一学说。认为白癜风是因其表皮黑素细胞机能亢进，促之耗损而早期衰退，并可能是由于细胞本身合成的毒性黑素前身物质的积聚所致。实验证明某些化学物质对黑素细胞有选择性的破坏作用，使皮肤脱色，这些物质多属取代酚类化学物质的脱色剂，如氢醌单苯醚、氢醌、叙丁酚、双氧水等，都对皮肤与毛发有脱色作用。白癜风近年来发病有所增加，可能与工业的发展，接触这类化学物质的机会增加有关。

　　五、微量元素缺乏学说有人提出体内铜含量降低与白癜风发病有关，但测定患者血清与毛发的铜含量似乎与一般人群无显著性差异，有关微量元素学说有待进一步研究。

　　六、其他因素 外伤包括创伤、手术、搔抓等可诱发白癜风。某些内分泌疾病，如甲状腺机能亢进、糖尿病等，可伴发白癜风。日光曝晒易发生白癜风。

　　病理改变

　　白癜风皮肤显示表皮黑素细胞及黑素颗粒明显减少或缺如。基底层多巴染色阳性的黑素细胞减少或消失。

　　临床表现

　　世界各民族中男女均可发病，发病率随地区、人种肤色而异，一般肤色越深发病越多，如美国不足1%，而印度高达4%，我国患病率在0.1%～2%.性别无明显差异，各年龄组均可发病，但以青少年好发，发病年龄在20岁以内者约占半数。

　　一、症状本病多无自觉症状，少数患者在发病前或同时有患部局部的瘙痒感。白癜风常伴其他自身免疫性疾病，如糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺功能不全、恶性贫血、风湿性关节炎、硬皮病、异位性皮炎、斑秃等。

　　二、体征全身各部位皮肤均可发病，病变好发于受阳光照晒及磨擦损伤部位，如面部、上腿部、颈部、前臂伸侧及手背部、腰腹及骶尾部、腋下及阴部、肘膝关节等均为好发部位，病损多对称分布。皮损为局部色素脱失斑，常为乳白色，也可为浅粉色，表面光滑无皮疹。白斑境界清楚，边缘色素较正常皮肤增加，白斑内毛发正常或变白。白斑还常按神经节段（或皮节）分布而呈带状排列，此类为单侧发病。除皮肤损害外，口唇、阴唇、龟头及包皮内侧粘膜也常受累。白斑可泛发全身，但视网膜、脉络膜及软脑膜的黑素细胞不受累。有时日晒后白斑区可有色素再生；而冬季时白斑中心或边缘又有色素减退。又约20%患者的白斑对紫外线高度敏感，日晒后白斑快速发展。机械性刺激，如针刺、搔抓、对皮肤的压力（紧身衣、疝托等）及其他局部刺激，如烧伤、感染、晒伤、冻伤、放射线等可使患者的正常皮肤发生白斑，或使原有的白斑扩大，甚或泛发全身的同形反应。白斑数目不定，可很少变化或自行消退，但多数病例表现为白斑逐渐增多、扩大，相邻白斑融合为不规则的大片状，甚至泛发全身。

　　三、分型据病损处色素脱失情况又可将该病分为完全型与不完全型两种。前者对二羟苯丙胺酸（DOPA）反应阴性，黑素细胞消失，治疗反应差。后者对DOPA反应阳性，黑素细胞数目减少，治愈机率大。据白斑的形态、部位、范围及治疗反应，临床上将其分为四型：

　　1、局限型，白斑单发或群集于某一部位；

　　2、散发型，白斑散在、大小不一，多对称性分布；

　　3、泛发型，常由上述二型发展而来，病损面积大于体表的1/2；

　　4、节段型，白斑按神经节段或皮节分布。

　　诊断和鉴别诊断

　　据病损特征易于诊断，需与下述疾病鉴别：

　　一、花斑癣皮肤损害发生于后发际、前脑、后背、上肢，为淡白色或淡褐色圆或椭圆形斑，边界不清，表面有细小鳞屑，真菌镜检阳性。

　　二、白色糠疹面部的小片状白癜风应与白色糠疹鉴别。白色糠疹白斑边界不清，无周边皮肤色素增加，表面有灰白色糠状鳞屑。

　　三、贫血痣出生时即已存在，因局部毛细血管缺乏，磨擦患部时周围皮肤发红，白斑处无改变。

　　四、无色素痣出生时即有或生后不久出现，持续终身不变。损害为一致性不完全脱色，故白斑没有白癜风明显，并且边缘没有色素的加涂现象。

　　治疗

　　本病治疗较困难，药物和方法虽多，但疗效不佳，疗程也长，愈后可能复发。

　　一、补骨脂素（psoralen）及其衍生物早在13世纪埃及就有人用一种叫大阿美的植物治疗白癜风。1947年后从中提出三种结晶物质：①δ-甲氧基补骨脂素（δ-methoxypsoralen，δ-MOP，ammoidin）；②δ-异戊烯氧基补骨脂素（δ-isoamylenoxypsoralen，ammidin）；③5-甲氧基补骨脂素（5-methoxypsoralen，majudin）。其中以δ-MOP对产生色素疗效最好。上述均匀光敏性化合物，需辅以日光或紫外线照射。其治疗白癜风机理可能是作用于表皮中与受损细胞邻近尚未完全破坏或正常黑素细胞，刺激其功能，使酪氨酸酶催化黑素合成，促进黑素细胞分裂及移动，使皮色恢复正常。

　　1、δ-MOP口服法适于白斑多、范围广的患者。每日10～20mg，分2次饭后服，服药2小时后照射阳光和长波紫外线（UVA），称之光化学疗法（PUVA）。一般阳光照射不超过5分钟为宜。一般治疗16～24次才有色素出现，治疗10次以上可达到最佳效果，如连续治疗6～12个月仍无效，可认为无效。药物副作用为食欲减退、贫血、白血细胞减少及中毒性肝炎。故糖尿病、SLE、卟啉病及肝功能不良者忌用。户外活动时间较长时，于活动前3日停止内服。治疗时间忌食酸橙、芹菜、芥菜、胡萝卜等。

　　2、δ-MOP外用法0.2%～0.5%的δ-MOP溶液涂患处，1～2小时后进行光疗。也可用0.1%δ-MOP洗剂或酊剂涂患处，1～2小时后日光或紫外线照射。

　　3、三甲基补骨脂素（δ-trimethylpsoralen，trisoralen，TMP）

　　为人工合成，毒性反应较δ-MOP低，其口服剂量每日10～50mg，每日1次，服后2～4小时照射阳光或长波紫外线，儿童酌情减量。无明显副作用，但疗效不可靠，再生色素不持久而需长期治疗。 用光敏性药物时应保护眼，免受紫外线损伤，为此于服药后24小时内带防紫外线的太阳镜，并于傍晚服药。

　　4、补骨脂为治疗白癜风常用的中药。含补骨脂素，研细后按每100mL含生药30g浸于95%酒精中，5～6天后取其滤液涂患部，之后照射日光或长波紫外线。

　　二、皮质激素1、系统用药以强的松为例，5mg每日3次口服，1.5～2月，显效后2～4周递减1片，至隔日1片，维持3～6月。用药3个月如无效，终止治疗。该法对暴露部位及泛发性损害，尤其对应激状态下皮损发展迅速及伴发自身免疫性疾病者疗效较好。有时用补骨脂素无效者加用激素后可望收效。

　　2、局部外用①可用含皮质激素的霜剂或溶液涂于白斑处，常用药物如去炎松霜、氯氟舒松霜、恩肤霜等，近年应用的适确得霜获较好疗效。此类药物可引起毛细血管扩张，皮肤萎缩，因此，面部白斑应慎用；

　　②面部注射，应用去炎松混悬液（10mg/mL）白斑内注射，一般每周1次，每次不超过10mg，为防皮肤萎缩，用药不超过6次。

　　三、铜和锌制剂经测定部分患者体内缺乏某些微量元素，如铜、锌，经补充所缺乏之元素后，病情好转乃至痊愈。常用0.5%硫酸铜溶液10mL，以水或牛奶冲淡后服用，每日3次，儿童酌减。也可用硫酸铜溶液在患部作电离子诱入，每日1次。体内缺锌者可服甘草锌0.25g，每日2～3次；或葡萄糖酸锌0.14g，每日2～3次。

　　四、免疫调节剂应用药物有左旋咪唑、转移因子、胸腺素等。左旋咪唑50mg，每日3次，每两周连服3天。转移因子每次皮下注射1～2U，每周2次。胸腺素，每次5～10mg，每周2次。最近有人报告用环孢素A治疗六例患者，收到较好效果。也有用异丙肌苷的报告。

　　五、脱色疗法当皮损面积大于50%并对药物治疗无反应时；泛发性皮损，尤其裸露部位仅有小片正常皮肤，患者不愿接受色素再生治疗，为美容可行脱色疗法。常用药物为氢醌单苯醚（MBEH），可使黑素细胞发生不可逆转的破坏。为防止其刺激性，初期浓度为10%，每日外用2次，如无刺激反应可在2～3个月内将浓度提到20%.全部脱色需6～24个月。其副作用是皮炎、瘙痒，重者可皮肤干燥、斑秃、头发早白等。用药后至少2～3小时内避免与他人的皮肤密切接触。

　　六、遮盖疗法白斑影响美容时可用人工色素制成的遮盖剂，涂于患处，使其接近正常皮肤。如市售的天姿遮盖霜。我们曾用0.2%～5%二羟基丙酮酒精溶液涂于患部，达到较好效果。

　　七、外科疗法对药物疗法无效者可考虑外科治疗。其禁忌症为增生性瘢痕及瘢痕疙瘩体质。

　　1、自体吸疱表皮移植，用（26.66kPa～39.99kPa 200～300mmHg）负压吸引、水疱，剪下含黑素细胞的疱顶表皮，移植于用液氮或局部用PUVA诱发水疱，而去除表皮的皮损部。该疗法的成功取决于白癜风类型、部位及形成水疱的方法。自体吸疱表皮移植不留瘢痕，但操作复杂，需特殊设备。

　　2、自体微移植，也称钻孔植皮法，由大腿外侧或上臂内侧的正常皮肤钻孔取皮片；在患部用同法钻孔去皮，将正常皮肤的皮片移植于患部的去皮处，钻孔直径1.5～2mm，移植皮片间距4～5mm，外用少许抗菌素，再用微孔胶带固定，7天后除去敷料。色素再生需手术后3～4周。

　　3、自体黑素细胞移植，由患者正常表皮分离出黑素细胞培养，皮肤白斑处负压吸疱后用25号针头吸出疱液，再将培养的黑素细胞悬液注入疱腔，四周后可有色素再生。

　　八、其他手术方法1、5-FU/皮肤磨削术，Tsuji等在磨削过的白癜风皮损处外用5-FU霜剂治疗28例，每日2次，共7～10天，64%取得完全的色素再生，作用机制不清。感染及同形反应为其副作用。

　　2、微着色法（纹身法），Halder等利用显微处科技术将氧化铁色素植入真皮，近期疗效好，不久即出现色素明显脱失。副作用同上。

　　3、活性颜料（vitadye）可用于染色，且可遮盖明显损害。涂饰剂（covermark）是一种能产生多种色调的化妆品，还具良好的遮盖效果。