诊断要点
（1）胸骨左缘第2肋间，响亮、粗糙的收缩期喷射性杂音。多伴有震颤。第2心音分裂，肺动脉瓣成分减弱。可有来自肺动脉的收缩早期喷射音。
（2）X线检查示右心室扩大，肺血减少。心电图典型改变为右室肥厚伴劳损。超声心动图可显示狭窄病变的解剖位置和形态，并可估计跨瓣口压力阶差。右心导管检查可测量跨狭窄部位压力阶差，右室造影可显示狭窄病变的特征。
（3）应与房间隔缺损、室间隔缺损、原发性肺动脉扩张相鉴别。
治疗
对瓣膜型狭窄者，如果右心室与肺动脉之间收缩期压力阶差>40mmHg者，应考虑采用经导管球囊扩张术或外科手术治疗。这两种治疗方式的近、远期效果均好。术后远期存活率与正常人群相近。
