肺动脉口狭窄
肺动脉口狭窄(pulmonic stenosis),可单独存在,也可合并其他心脏畸形。有三种类型:
①瓣膜狭窄型,约占75%;②漏斗部型,右室流出道肥厚或有隔膜,造成流出道狭窄;③肺动脉型,肺动脉主干狭窄,可合并分支狭窄。单纯性肺动脉瓣狭窄在成人先天性心脏病中较为常见。由于右心室排血受阻,右室压力增高,可出现右室肥厚,肺动脉压力降低。
临床特点
(1)未经手术或介入治疗的病人,一般可活到成人期。在出现右心衰竭前多无症状。
(2)成人轻、中度瓣膜狭窄患者,其狭窄程度并不随年龄增长而加重。
(3)严重狭窄者,随着年龄增长,右心室肥厚加重,右室舒张压和右房压升高,可经卵圆形孔发生右向左分流,出现发绀。