治疗目标:有效控制心力衰竭和心律失常,缓解免疫介导的心肌损害,提高扩张型心肌病患者的生活质量和生存率。
(一)心力衰竭的治疗
ACEI可以改善心力衰竭时血流动力学变化,还能改善心力衰竭时神经激素异常激活,从而保护心肌。剂量:培多普利2-4mg/d,米达普利2.5-10mg/d,贝那普利5~10mg/d.洋地黄剂量宜偏小,地高辛基本剂量为0.125mg/d.非洋地黄类正性肌力药如多巴酚丁胺或米力农在病情危重期间短期应用,改善患者症状,渡过危重期。应用速尿间断利尿,同时补充钾镁和适当的钠盐饮食。螺内脂20mg/d可以延缓心肌纤维化进程。
(二)心肌保护措施
主要通过干预免疫介导心肌损伤,保护心肌。美托洛尔可以预防扩张型心肌病恶化、改善症状和心功能。用法:美托洛尔从6.25mg每日2次开始,逐渐增加到12.5~100mg每日2次,适用于心率快、室性心律失常,抗β一受体抗体阳性的患者。卡维地洛6.25mg每日l次开始,逐渐增加6.25-25mg每日2次也有良好疗效。在心力衰竭治疗基础上加用地尔硫革可以改善扩张型心肌病患者的心功能和运动耐量,改善左室舒张期末内径和射血分数,用量30mg,每日2~3次。
(三)中药
黄芪具有抗病毒、调节免疫作用。鉴于肠病毒RNA在扩张型心肌病患者心肌持续感染,可试用黄芪治疗扩张型心肌病。
(四)改善心肌代谢
辅酶Q10参与氧化磷酸化及能量的生成过程,并有抗氧自由基及膜稳定作用。用法:辅酶Q10片l0mg,每日3次。
(五)栓塞、猝死的防治
阿司匹林75~100mg/d,防止附壁血栓形成,预防栓塞。预防猝死主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素:①纠正心衰,降低室壁张力;②纠正低钾低镁血症;③改善神经激素功能紊乱,选用ACEI和美托洛尔;④避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用;⑤胺碘酮(200mg/d)有效控制心律失常,对预防猝死有一定作用。
(六)外科治疗
同种原位心脏移植是治疗终末期扩张型心肌病的外科治疗方法,环孢素A等免疫抑制剂的应用明显降低了免疫排斥反应所导致的死亡,提高了心脏移植的疗效。