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冷球蛋白血症

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  冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)系血中冷球蛋白增多并沉积在组织所致。冷球蛋白的本质是免疫球蛋白,其特点是遇冷时发生沉淀,加热则溶解。Ⅱ型(混合型,多为单克隆IgM和\多克隆IgG同时存在)和Ⅲ型(多克隆型,两种或两种以上多克隆免疫球蛋白同时存在)冷球\蛋白血症起病l~2年内约有50%累及肾脏。可见于多种感染、胶原一血管性疾病、多发性骨髓瘤和Waldenstrom巨球蛋白血症,Ⅱ型冷球蛋白血症多伴有丙型肝炎病毒感染。病理上表现为弥漫性系膜增生性肾小球肾炎或膜增生性肾小球肾炎,可见肾小球毛细血管袢嗜酸性透明样"假血栓"(系冷球蛋白沉积所致)。免疫荧光镜可见IgG、IgM和C3等呈颗粒样沉积。电镜下可见内皮下微纤维或微管样沉积,典型者呈"指印"样。典型的临床表现为肾病综合征,镜下血尿和高血压。分别有25%和5%表现为急性肾炎综合征和少尿型急性肾衰竭。约80%患者血C3、C4和CH50降低,可有一过性抗核抗体(斑点状)阳性。50岁以上起病,常伴多系统累及(紫癜、皮肤溃疡、Raynaud现象、多发性对称性关节痛但很少有关节变形、外周神经病变等),血冷球蛋白阳性和典型的病理表现有助于诊断。早期使用糖皮质激素或联合应用环磷酰胺有一定疗效。伴丙型肝炎病毒感染时,α干扰素可有效抑制病毒复制和减轻肾损害,但停药后常复发。血浆置换对部分病人有效。本病十年生存率约为75%。制病毒复制和减轻肾损害,但停药后常复发。血浆置换对部分病人有效。本病十年生存率约为75%。

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