ANCA相关性小血管炎

　　包括显微镜下多血管炎、Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss病）。病理表现为局灶节段性肾小球毛细血管袢坏死，伴新月体形成，免疫荧光镜和电镜下没有或仅有少量免疫球蛋白和补体等沉积，故称为寡免疫性肾小球肾炎。据此与狼疮性肾炎、紫癜性肾炎及一些原发性肾小球肾炎作鉴别。多见于中老年人，临床表现为镜下血尿、轻中度蛋白尿、缓慢或快速进展的肾功能损害。Wegener肉芽肿的肾损害累及率为80％，就诊时80％患者胞浆型ANCA阳性，肺部肉芽肿常见而肾脏极少有肉芽肿形成。显微镜下多血管炎最常见累及肾脏，其次为肺、皮肤和关节；近80％患者ANCA阳性，胞浆型和核周型的比例接近。Churg-Strauss病肾脏累及相对较少，且常仅有轻度蛋白尿和镜下血尿，肾功能不全少见；病理上肾小球外包括血管和小管间质累及更多见，表现为肉芽肿性血管炎；肾小球病变可见局灶节段性肾小球肾炎伴新月体形成，也可见局灶节段坏死性肾小球肾炎。

　　糖皮质激素和环磷酰胺联合治疗常有较好疗效。泼尼松起始剂量为1mg/kg每日口服，1个月后逐渐减量。环磷酰胺2mg/k9每日口服，病情缓解后逐渐减量，一般维持治疗1年。上述治疗方案可使90％患者显著好转，完全缓解率为75％，复发率为50％。诱导治疗也可采用环磷酰胺静脉冲击治疗，剂量调整参见"狼疮性肾炎"节。对重症患者可给予甲泼尼龙冲击治疗、血浆置换和免疫吸附。