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执业医师辅导精华外科学——骨母细胞瘤病因病理及临床表现

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  骨母细胞瘤是一种特殊类型的肿瘤,以往由于各家的观点和出发点不同,对该肿瘤的命名也就较混乱,如良性成骨细胞瘤、巨大骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤等。上述命名均有其局限性,故现在统一采用骨母细胞瘤之命名。另外,过去对这种肿瘤冠以良性,目的是以示区别于骨肉瘤,以免将两者混淆。其实,在组织学上该肿瘤呈无恶性表现,但常有侵袭性,甚至会出现肺转移或恶变。为了避免误解,还是不冠以“良性”为宜,同时把其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列。

  病因学

  Jaffe于1932年首先报道1例“掌骨的骨母细胞性骨样组织形成的肿瘤”,认为它应属一个独立的临床疾患。但其真正的病因,至今尚未能明确。有学者认为该肿瘤是对非化脓性感染的反应,也有认为它决不是一般的感染,而可能与病毒感染有关。最近有些学者通过血管造影发现有血管发育异常,故认为其发生与血管异常有关。

  病理改变

  骨母细胞瘤含有丰富的血管,故呈粉红色、红色或紫红色,质地随肿瘤内钙化程度而定。钙化程度高者,表现较坚实或坚硬;颗粒状或沙粒状钙化者,则较脆弱,易碎裂,在质地柔软的区域内,亦可出现囊性变。肿瘤表面的骨皮质显著变薄,或甚至被侵蚀,但骨外膜保持完整。肿瘤周围可有一个狭窄的反应性硬化带。

  显微镜下肿瘤的基本组织为血管丰富和疏松纤维的基质,其中含有丰富的骨母细胞,并有骨样组织形成。骨母细胞集结成巢状、索条状或片状,其形状大小较一致,无细胞不典型或核分裂。细胞间为表现不同的骨样组织,或钙化,或骨化。

  肿瘤的组织学图像虽属良性,但有些学者并不完全同意该肿瘤真正属于良性。Schein报告的病例标本内,都能看到骨质破坏和很多核分裂。最近,有不少报道证实,原来诊断为骨母细胞瘤的病例,以后都发现为骨肉瘤,或转化为恶性,并向肺部转移。因此,当细胞出现异染性、核分裂和密度过大时,应怀疑恶性变。

  临床表现

  1.该肿瘤不太多见,约占骨肿瘤总数的1%,男女之比为2∶1,患者年龄80%小于30岁,25岁左右为发病高峰。

  2.脊柱的发病率较高,占41%~50%,其中半数发生于腰椎,其次是胸椎、颈椎和骶椎,椎骨上的病变多位于脊柱的后方,尤以椎弓根易先受累。

  3.早期为局部疼痛及根性放射痛,夜间疼痛多不加剧,但对阿司匹林反应不敏感。

  4.神经症状:根据受累的脊柱平面出现相应的神经症状。腰椎的肿瘤可产生小腿放射痛,并伴有腰部肌肉痉挛。颈椎或胸椎的肿瘤则可出现上肢和/或下肢无力与麻木,甚至运动感觉完全障碍。骶骨的肿瘤也同样能引起神经根的压迫症状。

 

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