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钙化上皮瘤又称Malherbe良性钙化上皮瘤或毛母质瘤,约40%发生于头颈部,生长缓慢,一般无自觉症状,少数有压痛感。根据临床表现诊断大多不难,但由于在临床上较为少见,以致误诊并不少见。现将近年来经我院收治的12例口腔面颈部钙化上皮瘤(均经组织病理检查证实)的临床资料报道如下。
1.临床资料
12例患者中男性5人,女性7人。年龄最小者4岁,最大者67岁,其中9例发生青少年,本组平均年龄为14岁。病程最长8年,最短2年;发生于颈部者2例,耳前区6例,额眉区1例,面颊部3例。以上12例患者均为单发孤立的肿块,直径约0.5~2cm大小,质地硬,无明显疼痛不适感。术前明确诊断4例,3例误诊为淋巴结炎,3例误诊为表皮囊肿。1例诊断为皮肤纤维瘤,1例诊断为血管瘤。所有肿块均在手术切除后经病理证实为钙化上皮瘤。
2.讨论
2.1 发病情况
钙化上皮瘤约占皮肤肿瘤的0.5‰~1.6%,而头颈部良性肿瘤中,其发病率又是比较低的。Yoshimura-Y等曾复习所有在1977~1994年间日本牙科杂志上发表的发生于头颈部的所有病例也不过37例。它是一种不遗传、也不恶变的良性肿瘤。本病可发生于任何年龄,以青少年最为多见,儿童次之,据统计约30%发生于10岁以内,本组病例也多见于青少年,占9例。病变约40%发生于头颈部,其次为上肢、躯干、下肢,掌E93A不发生。本组1/2见于耳前区,与有关文献报道类似。
2.2 组织来源
钙化上皮瘤的发生据电子显微镜观察,目前多认为来源于毛乳头,而钙化是继发性改变,故有人称做毛母质瘤。也可能起源于皮脂腺上皮细胞,是介于表皮囊肿或基底细胞上皮瘤之间的一种良性肿瘤。在其它文献中也有研究表明钙化上皮瘤镜下显示的嗜碱性细胞类似毛母质细胞,而影细胞类似未成熟的毛皮质细胞。
2.3 临床表现
钙化上皮瘤为孤立的紧贴皮下的坚硬肿瘤,可隆起于皮肤表面,直径由0.5cm~5cm,表面的皮肤可完全正常或微红,瘤体也可与表皮粘连,随表皮被动移动,多生长缓慢,无自觉症状,或可有轻度压痛。本组病例都具有以上临床特征,术前确诊率不高的主要原因为少见所致,本组仅为4/12(33%)。本病易与表皮囊肿、皮肤纤维瘤、淋巴结炎等混淆。
2.4 诊断
为了提高术前确诊率,需进一步提高对此病的认识,加强诊断与鉴别诊断。特别要与淋巴结炎、皮肤纤维瘤等相鉴别。此病的病理学诊断尤为重要。肿瘤有完整包膜,常与表面皮肤粘连,肿块切面灰褐或灰黄色,切开时有磨砂感。镜下,主要由嗜碱性细胞及影细胞组成条锁或团块状。偶见嗜碱性细胞向影细胞过度。瘤细胞排列成脑回状,中央为影细胞,边缘为嗜碱性细胞,瘤细胞内常见钙化。瘤内血管壁薄,常常有红细胞外溢,有时可见到黑色素和含铁血黄素。
2.5 治疗
钙化上皮瘤为良性的皮肤肿瘤,手术切除为唯一的治疗手段,完整切除肿块,一般不会复发,预后良好。