原发性肾小球病可作临床及病理分型

　　A.原发性肾小球病的临床分型

　　1.急性肾小球肾炎（acuteglomerulonephritis）

　　2.急进性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis）

　　3.隐匿型小球肾炎（latentglomerulonepheritis）

　　4.慢性肾小球肾炎（chronicglomerulonepheritis）

　　5.肾病综合征（nephroticsyndrome）

　　B原发性肾小球病的病理分型

　　1.轻微病变性肾小球肾炎（minorglomerularabnormalities）

　　2.局灶性节段性病变（focalsegmentallesions）

　　3.弥漫性肾小球肾炎（diffuseglomerulonephritis）

　　（1）膜性肾病

　　（2）增生性肾炎①系膜增生性肾小球肾炎；②毛细血管内增生性肾小球肾炎；③系膜毛细血管性肾小球肾炎；④致密沉积物性肾小球肾炎；⑤新月体肾小球肾炎。

　　（3）硬化性肾小球肾炎

　　4.未分类的肾小球肾炎

　　一、急性肾小球肾炎

　　简称急性肾炎，是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性氮质血症，多见于链球菌感染后。

　　（一）病因和发病机制

　　常因β溶血性链球菌"致肾炎菌株"感染所致，常见于上呼吸道感染多见于扁桃体炎、猩红热、皮肤感染等链球菌感染后。胞浆或分泌蛋白的某些成份为主要致病抗原，导致免疫反应后可通过循环免疫复合物而致病。肾小球内的免疫复合物导致补体激活、中性粒细胞及单核细胞浸润，导致肾脏病变。病理类型为毛细血管内增生性肾炎。

　　（二）临床表现

　　多发生于儿童，男性多于女性。常有1～3周潜伏期。

　　1.尿异常有肾小球源性血尿。可有肉眼血尿常为起病第一症状，可伴有轻、中度蛋白尿，少数患者可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。尿沉渣除红细胞外，早期尚可见白细胞和上皮细胞稍增多，并可有颗粒管型和红细胞管型乃至WBC管型。

　　2.水肿80%以上有水肿，典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿，少数严重者可波及全身。大量Pr尿导致肾病综合征时可出现腹水。（与心源性水肿如何鉴别？）

　　3.高血压有一过性轻、中度高血压，利尿后血压可逐渐恢复正常。少数可出现严重高血压，甚至高血压脑病。

　　4.肾功能异常起病早期可因肾小球滤过率下降、钠水潴留而尿量减少，少数患者甚至少尿（＜400mL／d）。肾小球功能可一过性受损，表现为轻度氮质血症。多于1～2周后尿量渐增，肾小球功能于利尿后数日可逐渐恢复正常。仅有极少数患者可表现为急性肾衰竭，很象急进型肾炎。

　　5.免疫学检查异常起病初期血清C3及总补体下降，于8周内渐恢复正常（较特异改变，考生需牢记），患者血清抗链球菌溶血素"O"滴度可升高，部分患者起病早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性。

　　（三）诊断和鉴别诊断

　　于链球菌感染后l～2周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴有清C3下降，病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复正常者，即可临床诊断为急性肾炎。必要时对肾活检可明确诊断。

　　与以下疾病相鉴别

　　1.以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病

　　（1）其他病原体感染后急性肾炎常见于多种病毒感染极期或感染后3～5天，病毒感染后急性肾炎多数临床表现较轻，常不伴血清补体降低，少有水肿和高血压，肾功能一般正常，临床过程自限。

　　（2）系膜毛细血管性肾小球肾炎经常伴肾病综合征，病变持续无自愈倾向。50%～70%患者有持续性低补体血症即血清C3持续降低，8周内不恢复。

　　（3）系膜增生性肾小球肾炎（IgA肾病）

　　部分患者有前驱感染可呈现急性肾炎综合征，患者血清C3正常，病情无自愈倾向。IgA肾病患者疾病潜伏期短，可在感染后数小时至数日内出现肉眼血尿，血尿可反复发作，部分患者血清IgA升高。

　　2.急进性肾小球肾炎又称新月体肾炎，常早期出现少尿、无尿及肾功能急剧恶化为特征。重症急性肾炎呈现急性肾衰竭者与该病相鉴别困难时，应及时作肾活检以明确诊断。

　　3.全身系统性疾病肾脏受累，系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎等可呈现急性肾炎综合征，但伴有其他系统受累的典型临床表现和实验室检查。

　　（四）治疗

　　治疗以休息及对症治疗为主。少数急性肾功能衰竭者应予透析，不宜用激素和细胞毒药物。

　　1.一般治疗急性期应卧床休息，待肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常后逐步增加活动量。急性期应予低盐（每日3g以下）饮食。氮质血症时应限制蛋白质摄入，并以富含必需氨基酸的优质动物蛋白为主。明显少尿的急性肾衰竭者需限制液体入量。

　　2.治疗感染灶反复发作的慢性扁桃体炎，待病情稳定后尿蛋白少于"+"，尿沉渣RBC少于10个／每高倍视野）。应考虑作扁桃体摘除，术前、术后两周需注射青霉素。

　　3.对症治疗包括利尿消肿、降血压，预防心脑合并症的发生。利尿后高血压控制仍不满意时，可加用降压药物。常用噻嗪类利尿剂，必要时加用袢利尿剂，再必要时可加用钙通道阻滞剂控制血压。

　　4.透析治疗发生急性肾衰竭而有透析指征时，应及时给予透析治疗，一般不需要长期维持透析。

　　5.中医药治疗

　　二、急进性肾小球肾炎

　　急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。

　　（一）病因和发病机制

　　Ⅰ型又称抗肾小球基膜型肾小球肾炎，由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合激活补体而致病。

　　Ⅱ型又称免疫复合物型，体内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。此型患者常有前驱上感史。

　　Ⅲ型为非免疫复合物型，为肾微血管炎（原发性小血管炎肾损害），肾脏可为首发、甚至惟一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体常呈阳性。

　　（二）病理

　　本病病理类型为毛细血管外增生肾炎。肾小囊内早期形成细胞新月体，晚期形成纤维新月体。

　　（三）临床表现：我国急进型肾炎以Ⅱ型多见。

　　可有呼吸道前驱感染（多见于Ⅱ型），起病多较急，病情急骤进展。临床表现为急进性肾炎综合征，进行性少尿或无尿，肾功能于数周内进行性恶化并发展至尿毒症。常伴有中度贫血。Ⅱ型患者常伴肾病综合征，Ⅲ型患者可有不明原因的发热、乏力、关节痛和咯血等系统性血管炎的表现。Ⅲ型若为微血管炎引起血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。

　　（四）诊断和鉴别诊断

　　急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，病理证实为新月体肾小球肾炎，根据临床和实验室检查能除外系统性疾病，诊断可成立。

　　1.引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病

　　（1）急性肾小管坏死常有明确的肾缺血（如休克，严重脱水）或肾毒性药物或肾小管堵塞（如异型输血）等诱因，临床上肾小管损害为主，一般无急性肾炎综合征表现。

　　（2）急性过敏性间质性肾炎常有明确的用药史及药物过敏反应（发热、皮疹、关节痛），血和尿嗜酸性粒细胞增加等，必要时依靠肾活检确诊。

　　（3）梗阻性肾病为肾后性急性肾功衰竭，患者常突发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。

　　2.引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病

　　（1）继发性急进性肾炎肺出血～肾炎综合征、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾小球肾炎，这些疼病均有肾外器官或系统受累临床表现，依据系统受累的临床表现和实验室特异检查。

　　（2）原发性肾小球病如重症毛细血管内增生性肾炎及重症系膜毛细血管性肾炎，需作肾活检协助诊断。

　　（五）治疗

　　1.强化疗法

　　（1）强化血浆置换疗法该疗法适用于各型急进性肾炎，但主要适用于I型；对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎（Ⅲ型）伴有威胁生命的肺出血作用较为肯定、迅速，应首选。

　　（2）甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗主要适用于Ⅱ、Ⅲ型，对于Ⅰ型无效，注意感染，及水钠潴留等并发症。

　　2.替代治疗凡急性肾衰竭已达透析指征者，应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者，则有赖于长期维持透析。肾移植应在病情静止半年至一年后进行，而Ⅰ型患者须至血中抗基膜抗体阴转。

　　三、慢性肾小球肾炎

　　简称慢性肾炎，系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。临床以水肿，高血压、蛋白尿、血尿、肾功能损害为基本表现。

　　（一）病因和发病机制

　　起始因素多为免疫介导炎症，导致病程慢性化的机制除免疫因素外，非免疫非炎症因素占有重要作用。病理类型有多种，但均可转化为硬化性肾小球肾炎，临床上进入尿毒症。

　　（二）临床表现

　　发病以青、中年为主。早期患者可有乏力、疲倦、腰部疼痛、纳差；水肿可有可无，一般不严重多无体腔积液。实验室检查多为轻度尿异常，尿蛋白常在1～3g／d，尿沉渣镜检红细胞可增多为肾小球源性血尿，可见管型。血压可正常或轻度升高。肾功能正常或轻度受损，数年或数十年后肾功能逐渐恶化，有的患者血压（特别是舒张压）持续性中等以上程度升高，可有眼底出血、渗血，甚至视乳头水肿。部分患者因感染、劳累呈急性发作，或用肾毒性药物后病情急骤恶化。

　　（三）诊断和鉴别诊断

　　凡尿化验异常（蛋白尿、血尿、管型尿）、水肿及高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害，在除外继发性肾小球肾炎（狼疮肾炎，过敏紫瘢肾炎）及遗传性肾小球肾炎（遗传性进行性肾炎）后，临床上可诊断为慢性肾炎。

　　1.继发性肾小球肾炎如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎等，依据相应的系统表现及特异性实验室检查，可以鉴别。

　　2.Alport综合征常起病于青少年，患者有眼（球形晶状体）、耳（神经性耳聋）肾异常，并有阳性家族史。（多为性连锁显性遗传）。

　　3.其他原发性肾小球病①隐匿型肾小球肾炎：主要表现为无症状性血尿和（或）蛋白尿，无水肿、高血压和肾功能减退。②感染后急性肾炎：有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病相鉴别。二者的潜伏期不同，血清C3的动态变化有助鉴别；疾病的转归不同，慢性肾炎无自愈倾向，呈慢性进展。

　　4.原发性高血压肾损害

　　先有较长期高血压，其后再出现肾损害，临床上远端肾小管功能损伤较肾小球功能损伤早，尿改变轻微仅少量蛋白、RBC管型，常有高血压的其他靶器官并发症。

　　（四）治疗

　　以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的，而不以消除蛋白及血尿为目标。一般不宜给激素和细胞毒药物。

　　1.积极控制高血压，防止肾小球硬化病理过程。

　　治疗原则：①力争把血压控制在理想水平：蛋白尿≥1g／d的患者，血压应控制在125／75mmHg以下；尿蛋白＜1g／d，血压控制可放宽到130／80mmHg以下；②选择能延缓肾功能恶化、具有肾脏保护作用的降压药物。

　　高血压患者应限盐（＜3g／d）；有钠水潴留容量依赖性高血压患者可选用噻嗪类利尿剂，对肾素依赖性高血压则首选血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂，其次也可选用β受体阻滞剂，还常用钙通道阻滞剂，顽固的高血压可选用不同类型降压药联合应用。

　　2.限制食物中蛋白及磷入量

　　3.应用抗血小板药大剂量双嘧达莫，小剂量阿司匹林。

　　4.避免加重肾脏损害的因素，如感染、劳累、妊娠，应用肾毒性药物等。

　　四、隐匿型肾炎

　　1.概述：隐匿型小球肾炎也称为无症状性血尿或（和）蛋白尿，而仅表现为蛋白尿或（和）肾小球性血尿的一组肾小球病。病人无水肿、高血压、肾功损害。本组疾病由多种病理类型的原发性肾小球病所致，但病理改变多较轻。以单纯性血尿表现者多为IgA肾病。

　　2.临床表现和诊断：病人就诊应做尿蛋白定量＜1.0g／d，以白蛋白为主，而无血尿者，称为单纯性蛋白尿，一般预后良好，尿蛋白量在1.0～3.5g／d之间者，虽尚无水肿、高血压及肾功能损害的临床表现，但肾活检常显示病理改变并不轻，临床呈慢性肾炎转归的可能性很大。

　　3.治疗：无特殊疗法病人以保养为主。应：①对患者应定期（至少每3～6个月1次）检查，监测尿沉渣、肾功能和血压的变化；②保护肾功能、避免肾损伤的因素；③对反复发作的慢性扁桃体与血尿、蛋白尿发作密切相关者，可待急性期过后行扁桃体摘除术；④可用中医药辨证施治。