慢性肺源性心脏病是由肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增加，使右心扩张、肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病，发病多在40岁以上。

　　（一）病因

　　1.支气管、肺疾病以慢支并发阻塞性肺气肿引起的慢性阻塞性肺疾病最为多见，其次为支气管哮喘和支气管扩张。

　　2.胸廓运动障碍性疾病，如严重的肾柱后侧凸，脊椎结核，类风湿性关节炎等。

　　3.肺血管疾病，少见，如过敏性肉芽肿病累及肺动脉。

　　4.其他原发性睡眠呼吸暂停综合征等。

　　（二）发病机制

　　先决条件是肺的功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症。导致一系列的体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重构，产生肺动脉高压。

　　1.肺动脉高压的形成

　　（1）肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。其中有TXA2，白三烯等活性因子。

　　（2）肺血管阻力增加的解剖学因素主要原因是：

　　①长期反复发作的慢支及支气管周围炎可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。

　　②随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，也造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。

　　③肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损，且肺毛细血管床减损超过70%时则肺循环阻力增大，促使肺动脉高压的发生。

　　④肺血管收缩与肺血管的重构，慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高直接刺激管壁增生。

　　（3）血容量增多和血液粘稠度增加，慢性缺氧产生的继发性RBC增多，血粘度增加，血流阻力增加，缺氧也可使醛固酮增加，水钠潴留，进而使肺动脉压升高。

　　2.心脏病变和心力衰竭

　　3.其他重要器官的损害

　　（三）临床表现

　　1.肺、心功能代偿期（包括缓解期）主要是慢阻肺的表现。①症状：慢性咳嗽、咳痰、气促，活动后可感心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。②体征：体检可有明显肺气肿征，听诊多有呼吸音减弱，偶有干、湿性啰音，次晨消失。心浊音界常因肺气肿而不易叩出。心音遥远，但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动，多提示有右心室肥厚，扩张。部分病例因胸腔内压升高，影响静脉回流，可见颈静脉充盈，肝上界及下缘明显地下移。肺心病患者常有营养不良的表现。

　　2.肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）临床主要以呼吸衰竭为主，有或无心力衰竭。

　　①呼吸衰竭急性呼吸道感染为常见诱因。

　　②心力衰竭以右心衰竭为主，也可出现心律失常。

　　（四）诊断

　　患者有慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变，因而引起肺动脉高压、右心室肥大或右心功能不全表现，并有心电图、X线表现，再参考心电向量图、超声心动图、肺阻抗血流图、肺功能或其他检查，可以作出诊断。（X线表现和ECG表现考生要牢记，非常重要的考点，多为论述大题和病例分析题）。

　　（五）鉴别诊断

　　1.冠状动脉粥样硬化性心脏病有典型的心绞痛、心肌梗死的病史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、原发性高血压、高脂血症、糖尿病史更有助鉴别。体检、X线及心电图检查呈左心室肥大为主的征象，可资鉴别。但当肺心病合并冠心病时鉴别困难，常需综合分析。

　　2.风湿性心瓣膜病有风湿性关节炎和心肌炎的病史，风心病三尖瓣病变和肺心病相对三尖瓣关闭不全鉴别。其他瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有病变，X线、心电图、超声心动图有特殊表现。

　　3.原发性心肌病本病多为全心增大，无慢性呼吸道疾病史，无肺动脉高压的X线表现等。

　　（六）治疗

　　1.急性加重期

　　（1）控制感染要积极有效，为很重要措施。可根据痰涂片革兰染色选用敏感抗生素。

　　（2）通畅呼吸道，改善呼吸功能。纠正缺氧和二氧化碳潴留。

　　（3）控制心力衰竭，肺心病患者一般在积极控制感染后，心力衰竭症状可有改善。

　　①利尿剂有减少血容量、减轻右心负荷、消除浮肿的作用。原则上宜选用作用轻、小剂量的利尿剂，如氢氯噻嗪，氨苯蝶啶。

　　②正性肌力药应用指征是：a.感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能得到良好的疗效而反复浮肿的心力衰竭患者；b.以右心衰竭为主要表现而无明显感染的患者；c.出现急性左心衰竭者。（应用指征要牢记）。强心剂多用小剂量，约为常规剂量1/2或2/3，选作用快，排泄快的药物，如毒毛花甙K.

　　③血管扩张剂应用，可减轻心脏前后负荷，降低心肌氧耗，增加心肌收缩。

　　（4）控制心律失常，在抗感染后，心律失常可缓解或消失，持续存在可选择药物治疗。

　　（5）加强护理工作。

　　2.缓解期原则上是采用中西医结合的综合措施，目的是增强患者的免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，希望逐渐使肺、心功能得到部分或全部恢复。如长期氧疗调整免疫功能等。

　　3.营养疗法热量供应至少为每日12.5KJ/Kg，其中碳水化合物不宜过高。

　　（七）并发症

　　1.肺性脑病由于呼吸功能衰竭所致缺氧，二氧化碳潴留而引起精神障碍，神经系统症状的综合征，是肺心病死亡首要原因。

　　2.酸碱失衡及电解质紊乱，由于缺O2和CO2潴留引发，类型多样。

　　3.心律失常多表现为房性期前收缩及阵发性室上性心动过速，以紊乱性房性心动过速为最具特征性，也可有心房扑动和颤动。

　　4.休克发生原因①感染中毒性休克；②失血性休克，多由上消化道出血引起；③心源性休克，严重心力衰竭或心律失常所致。

　　5.消化道出血

　　6.弥散性血管内凝血（DIC）

　　（八）防治

　　主要是防治足以引起本病的支气管、肺和肺血管等疾病。

　　1.积极采取各种措施（包括宣传，有效的戒烟药），提倡戒烟，可以有效预防或推迟疾病发生。

　　2.积极防治原发病的诱发因素，如呼吸道感染、各种变应原、有害气体的吸入、粉尘作业等的防护工作和个人卫生的宣教。

　　3.开展多种形式的群众性体育活动和卫生宣教，提高人群的卫生知识，普及体育健身活动，增强抗病能力。