先天(胎传)梅毒系由患梅毒母亲体内的梅毒螺旋体经胎盆及脐静脉进入胎儿体内所致。受感染的胎儿可发生死产、流产或分娩出先天梅毒儿。先天梅毒的经过基本上与后天梅毒相似,但有以下几点不同,即先天梅毒由胎盘传染,不发生硬下疳;先天梅毒在胎儿期即受到感染致胎儿的生长发育受到影响而引起一些后天梅毒所没有的症状;先天梅毒早期症状较后天者重,晚期症状较后天者轻。先天梅毒分早期先天梅毒和晚期先天梅毒两期。
1.早期:先天梅毒患儿年龄在2岁以下,往往早产、营养不良、消瘦、烦躁、皮肤干皱脱水,呈老人面貌,哭声低弱嘶哑。严重者可有贫血及发热。
(1)早期皮肤粘膜损害
1)早期皮肤损害:常于生后3周一3个月出现。与后天梅毒的二期皮损大致相似,呈斑疹、丘疹及脓疱疹等。斑疹多见于掌跖、口围、臀部,在口围及肛门周围常融合成深红色浸润性斑片,皮肤弹性降低,常形成放射状皲裂,愈后呈放射状瘢痕,具有特征性。丘疹常大而浸润,可对称分布全身,好发于面部、两臂、臀部及下肢,呈暗红或铜红色,表面有或无鳞屑。脓疱疹较少见,好发于掌跖,亦见于甲上皮、腕、踝等处,初起为大疱,迅速化肿,破裂形成糜烂面,有渗液称梅毒性天疱疮(syphilitic pemphi-gus)。复发性先天早期梅毒疹,多呈丘脓疱疹、环状梅毒疹及肛门周围和皱褶部位的湿丘疹和扁平湿疣,此种皮损常在1岁后发生。
2)早期粘膜损害:鼻炎为最常见和最特殊的表现。鼻腔阻塞,常有大量血性粘液性分泌物流至唇部,严重影响患儿吮乳。鼻炎长期存在及发展时可形成溃疡,累及鼻骨,最终引起鼻中隔穿孔或发生鞍鼻。此外口腔亦可发生粘膜白斑,喉头及声带亦可受累致声音嘶哑或失音。
(2)早期先天骨梅毒:常见为骨软骨炎,累及四肢,不能活动,牵动四肢时,即引起婴儿啼哭,称parrot假性麻痹。梅毒性指炎为一或数个手指呈弥漫性梭形肿胀,有时伴有溃疡。此外亦可见骨膜炎及骨髓炎。
(3)早期先天内脏梅毒:常有全身淋巴结及肝、脾肿大。亦有报告并发肾病综合征及肾小球肾炎者。
(4)早期先天神经梅毒:以脑膜炎多见,1/3患者可有不同程度的脑水肿。
2.晚期:先天梅毒多在2岁以后发病。与晚期后天梅毒基本相似。其中以角膜、骨和神经系统损害最为重要。临床上可见活动性损害及标记性损害两种,后者为早期活动性梅毒损害所遗留的永久性标记,可以终生存在,具有特征性,在活动损害早已消失后,有助于先天梅毒的诊断。
(1)皮肤粘膜梅毒:其症状与后天者相似,唯发病率较低,其中以树胶肿多见。好发于硬腭、鼻粘膜,破溃后形成上腭穿孔和鞍鼻。结节性梅毒疹少见。
(2)眼梅毒:以间质性角膜炎最常见,表现为角膜周围炎症显著,继之出现特征性弥漫性云雾状角膜,进而导致角膜部分或完全混浊,发生失明。
(3)骨梅毒:多见者为骨膜炎,常累及胫骨,引起胫骨肥厚前弓,称军刀状胫。其次为长骨或颅骨可发生树胶肿。较少见的骨损害为双侧渗出性关节炎,其特点为膝关节肿胀,轻度强直,不疼痛,称Clutton关节。
(4)神经梅毒:可发生脑膜、脑膜血管和脑实质梅毒,表现为一或多个肢体麻痹;第8脑神经受累导致神经性耳聋、视神经萎缩、癫痫发作、脊髓痨和麻痹性痴呆。
(5)标记性损害
l)哈钦森牙(Hutchinson teeth):切牙切缘中央呈半月状短缺,上宽下窄,牙体短而厚呈圆柱状,牙间隙增宽。
2)实质性角膜炎:常见于5一25岁时。呈急性角膜炎(疼痛、流泪、失明),继之角膜混浊,部分或完全失明,抗梅毒治疗常无效。
3)神经性耳聋:多发生于学龄儿童,成人罕见。先有眩晕,随之丧失听力。常与其它梅毒标记伴发,不单独出现。
以上之症状称哈钦森三联征。其它标记包括额骨圆凸、短颌、硬腭高耸、鞍鼻、桑椹牙、胸锁关节增厚(Higomenakis征),孔口周围放射状瘢痕、军刀胫、Clutton关节、下颌骨相对隆凸等。