概述

　　艾森曼格综合征（Eisenmenge"s syndrome）多是先天性心脏病发展的后果。如先天性室间隔缺损持续存在，进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，由原来的左向右分流，变成右向左分流，从无青紫变为有青紫的过程。心房间隔缺损、动脉导管未闭等都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。

　　病因最常见的病因是左向右分流型先天性心脏血管畸形，以心室间隔缺损最多，且发生的最早。其次为动脉导管未闭、心房间隔缺损。

　　病理改变原有的心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉-肺动脉间隔缺损或未闭的动脉导管均颇大，右心房和右心室增大，肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉可有闭塞性病变。

　　病理生理本综合征原有的左至右分流流量均颇大，及至肺动脉压逐渐增高，开始为功能性改变，血流动力学发生变化，右心室和右心房压也逐渐增高，达到一定程度时，肺动脉发生器质性狭窄或闭塞，就使原来的左至右分流转变为右至左分流而出现紫绀。此种情况发生在心室间隔缺损时多在20岁以后，发生在动脉导管未闭时也多在青年期后。

　　临床表现

　　1、症状自幼有心脏杂音病史。幼时无发绀，儿童期后出现。室间隔缺损在6岁以后和青春期前发生，房间隔缺损着常于20岁以后出现，动脉导管未闭出现更晚。轻至中度紫绀，于劳累后加重，原有动脉导管未闭者下半身紫绀较上半身明显，逐渐出现杵状指（趾）。气急、乏力、头晕，以后可发生右心衰竭。

　　2、体征心脏浊音界增大，心前区有抬举性搏动，原有左至右分流时的杂音消失（动脉导管未闭连续性杂音的舒张期部分消失）或减轻（心室间隔缺损的收缩期杂音减轻），肺动脉瓣区出现收缩喷射音和收缩期吹风样喷射型杂音，第二心音亢进并可分裂，以后可有吹风样舒张期杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全），胸骨左下缘可有收缩期吹风样返流型杂音（相对性三尖瓣关闭不全）。右心衰竭可出现肝肿大、腹水和水肿。

　　实验室及其他检查

　　1、X线片右心室、右心房增大，肺动脉总干弧及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度充血或不充血而血管纹理变细，呈残根样改变。原有动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损者左心室增大，原有心室间隔缺损者左心室可增大。

　　2、心电图右心室肥大及劳损，右心房肥大。

　　3、超声心动图检查和磁共振电脑断层显象右室显著肥厚，右房扩大，左室肥大或充盈不足，肺动脉扩张，可发现原发缺损所在部位多普勒超声心动图可探察到右向左血流信号、肺动脉瓣和三尖瓣反流信号。

　　4、右心导管检查示肺动脉压显著增高和动脉血氧饱和度降低。此外，右心室、右心房和肺动脉水平有右至左或双向分流，心导管可从各该部位进入左侧心脏的相应心腔。

　　鉴别诊断

　　主要与发绀型先心病鉴别，特别是法洛四联症，鉴别要点如下：

　　1、发绀型先心病自出生后就出现发绀，而艾森曼格综合征儿童期后出现，开始发绀极轻，缓慢、进行性加重，且发绀前常有心脏杂音、劳力性心慌、气促的病史。

　　2、发绀型先心病P2减弱或正常，而本综合征P2亢进分裂，同时有肺动脉瓣双期杂音。

　　3、X线检查本综合征右侧心房和心室扩大，肺门血管影粗大而肺野血管影变细；法洛四联症有特殊的心脏影像，肺门血管影无扩大，搏动常减弱。

　　4、超声心动图可明确心腔和肺血管及血流方向等各自不同的改变，对鉴别诊断有意义。

　　治疗

　　本综合征一般不宜行手术治疗。治疗主要是针对肺动脉高压引起的心力衰竭和防治肺部感染。原为动脉导管未闭的病人，如紫绀不太重，可先试行阻断未闭动脉导管，观察肺动脉压，如肺动脉压下降，还可考虑施行未闭动脉导管的切断缝合术。原为心室间隔缺损的病人，有人主张施行间隔缺损处活瓣手术。原为心房间隔缺损的病人则不宜手术。

　　预后

　　本综合征为先天性心脏病后期，预后不良，生存期明显缩短。引起死亡的原因为顽固性右心衰竭、心律失常、脑梗死、肺动脉栓塞引起的顽固性咯血等。