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血栓闭塞性脉管炎(thromboangitis obliterans)

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  概述

  血栓闭塞性脉管炎(thromboangitis obliterans ,Buerger disease)是累及血管的炎症性、节段性和周期性发作的慢性闭塞性疾病。主要累及四肢中、小动、静脉,以下肢血管为主。我国各地均有发病,而以北方多见,病人绝大多数为男性,好发于青壮年。

  病因和发病机制本病的确切病因不清楚,但发现与发病有关的几种因素:

  1、吸烟:

  吸烟与本病的发病机理也不清楚,但与疾病的发作有非常明确的关系。临床上发现病人戒烟后,症状可好转,病情易予稳定,但如再次吸烟,症状又可加重。可能由于吸烟能引起血管收缩的缘故。

  2、性激素:

  本病多数患者为男性;且发病年龄又为青壮年,考虑与雄性激素有关。

  3、地理分布与寒冻:

  可能与寒冷可诱发血管痉挛有关。

  4、免疫学说:

  在病人的血清中有抗核抗体存在,罹患动脉中发现免疫球蛋白IgM、IgG、IgA及C3复合物,因而免疫功能紊乱在本病的发病原因中的重要性,已引起更多的关注。

  5、外伤:

  少数病人发病前有下肢损伤史,如压伤、剧烈运动、长途行走等,发病可能与血管损伤有关。

  6、血液凝固性增高因素:

  此类病人的全血粘度和血浆度增高,红细胞电泳时间减慢,且第二、三期病人的全血粘度显著高于第一期病人。

  病理改变1、病变主要侵犯下肢血管,病情进展可侵犯上肢。其他如心、脑、肠、肾等内脏血管病变罕见。

  2、病变主要发生在中小型动脉,如胫前,胫后、足背、跖、桡、尺和手掌等动脉。大动脉者少见。约40%伴行静脉或浅表静脉也可被累及。

  3、病变特点是血管全层非化脓性血管炎,在全层血管壁中有广泛的淋巴细胞浸润及内皮细胞和成纤维细胞增生。中性细胞浸润较少,偶见巨细胞。

  4、病变为节段性,节段之间有内膜正常的管壁,病变和正常部分的界线分明。

  5、在病变后期,血管壁和血管周围组织呈广泛纤维化,动脉、静脉和神经可被纤维组织包围,形成一硬索条,但这种病变较少见。

  6、在血管闭塞的同时,虽可逐渐建立侧支循环,但常不足以代偿。因此肢体血供不足,产生疼痛,功能障碍以及骨胳和软组织营养障碍。

  临床表现和分期

  本病起病隐袭,病理进展缓慢,常呈周期性发作,往往需经数年后才趋严重。病程的演变,根据肢体缺血的程度,可分为三期:

  (一)一期(局部缺血期)

  为病变的初级阶段。主要表现为患肢麻木、发凉、怕冷、酸胀、易疲劳、沉重和轻度间歇性跛行。后者为本期典型征象。当患者行走1~2里路程后,小腿或足部肌肉出现胀痛或抽痛,如果继续行走,则疼痛加重,最后被迫止步。休息后,疼痛立即缓解。再行走后症状又出现,被称为间歇性跛行。随着病情的发展,行走距离逐渐缩短。此乃因行走后肌肉需氧量增加所致。检查患肢皮温降低,皮色较苍白,足背动脉或(和)胫后动脉搏动减弱。常有游走性血栓性静脉炎。

  (二)二期(营养障碍期)

  患肢麻木、发凉、怕冷、酸胀等症状加重,间歇性跛行日益明显,行走距离缩短,休息时间延长,疼痛转为持续性。在肢体处于休息状态下,疼痛仍不止,称为静息痛。夜间更为明显。患肢皮温明显降低,皮色更加苍白,或出现紫斑、潮红,皮肤干燥,汗毛脱落。趾(指)甲增厚变形,小腿肌肉萎缩,足背动脉、胫后动脉搏动消失,腘动脉、股动脉搏动亦可减弱。

  (三)三期(组织坏死期)

  除上述症状继续加重外,患肢严重缺血,静息痛更为加重,疼痛剧烈,经久不息,患者日夜屈膝抱足而坐,稳夜不眠。食量减小,体力日衰,明显消瘦。若并发局部感染,可出现发烧、畏寒、烦躁等全身毒血症状。肢端组织缺血更为严重,产生溃疡或坏疽。大多为干性坏疽,趾(指)端干枯发黑,可向近端延伸。坏死组织脱落后,形成经久不愈的溃疡。若继发感染,则呈湿性坏疽。根据坏疽的范围,可分为三级:Ⅰ级,坏疽局限于趾(指)部;Ⅱ级,坏疽延及趾蹠(指掌)关节及蹠(掌)部;Ⅲ级,坏疽延及足跟、踝关节或踝关节以上。

  实验室及其他检查

  (一)肢体抬高试验(Buerger氏试验)

  患者平卧,患肢抬高45°,3分钟后,观察足部皮肤色泽变化;然后让病人坐起,下肢垂于床旁,观察肤色变化。若抬高后足趾和足底皮肤呈苍白或腊黄色,下垂后足部皮肤为潮红或出现斑块状紫绀时,称为阳性结果。

  (二)辅助检查1、皮肤温度测定检查肢体不同部位的皮肤温度,两侧肢体相互对照,可显示患肢皮肤温度降低的程度和范围,有助于了解动脉闭塞的部位和缺血的程度。患肢皮温较健侧低2°时,即表示血液供应不足。

  2、电阻抗血流图测定应用血流图侧定仪,以测定组织的阻抗,来了解血液供应状况和血管弹性。患肢血流的波形,呈升支峰值幅度降低,降支下降速度减慢,其改变程度与患肢病变程度相平行。

  3、超声多普勒检查多普勒超声血管测定和血流测定采用多普勒超声诊断仪,直接探查受累动脉,可以显示病变动脉的形态、血管的直径和血液的流速等。踝/肱指数,即踝压(踝部胫前或胫后动脉收缩压)与同侧肱动脉压之比,正常值>1.0,如>0.5、<1,应视为缺血性疾病,表示严重缺血。

  4、动脉造影可清楚显示动脉病变的部位、程度和范围,以及侧支循环情况。患肢中小动脉多节段性狭窄或闭塞是血栓闭塞性脉管炎的典型X线征象。最常累及小腿的3支主干动脉(胫前、胫后及腓动脉),或其中1-2支,后期可以波及腘动脉和股动脉。但动脉造影可致血管痉挛、加重肢体缺血及损伤血管等不良后果,不宜常规应用,一般在作血管重建性手术前才考虑。

  诊断血栓闭塞性脉管炎有明显的临床症状和体征,诊断一般并不困难。诊断要点是:①绝大多数病人是青壮年男子,尤有长期大量吸烟嗜好;②肢体足背或(和)胫后动脉搏动减弱或消失;③肢体有游走性血栓性浅静脉炎的病史或临床表现;④初发时多为单侧下肢,以后累及其它肢体;⑤一般无高血压高血脂动脉硬化糖尿病等病史。

  鉴别诊断(一)闭塞性动脉硬化症血栓闭塞性脉管炎和闭塞性动脉硬化症,均为慢性闭塞性脉病变,二者在症状、体征和病程发展上颇为相似,但闭塞性动脉硬化症有下列特点:①患者年龄较大,大多在50岁以上,不一定有吸烟嗜好;②常伴有高血压高血脂冠心病动脉硬化糖尿病;③病变动脉常为大、中型动脉,如腹主动脉分叉处、髂动脉、股动脉或腘动脉,很少侵犯上肢动脉;④X线摄片可显示动脉有不规则的钙化阴影;⑤无游走性血栓性浅静脉炎的表现。

  (二)雷诺(Raynaud)综合征为血管神经功能紊乱引起的肢端小动脉发作性痉挛,其临床主要表现,为当受冷或情绪激动后,手指(足趾)皮色突然变为苍白,继而发紫,逐渐转为潮红,然后恢复正常。少数血栓闭塞性脉管炎患者,早期也可出现雷诺综合征的上述表现,因而必须与其相鉴别。雷诺综合征的特点如下:①大多为青年女性;②发病部位多为手指,且常为对称性发病;③患肢动脉搏动正常,既便病程较长,指(趾)端也很少发生坏疽。

  (三)多发性大动脉炎多见于青年女性;病变常累及多处大动脉;活动期常有低烧、红细胞沉降率增快;造影显示主动脉主要分支开口狭窄或阻塞。

  (四)结节性动脉周围炎本病主要侵犯中、小动脉,肢体可出现类似血栓闭塞性脉管炎的缺血症状,其特点为:①病变广泛,常累及肾、心、肝、胃肠道等动脉;②皮下有循动脉行径排列的结节、紫斑、缺血或坏死;③常有发热、乏力、红细胞沉降率增快及高球蛋白血症等;④确诊常需行活组织检查。

  (五)糖尿病性坏疽血栓闭塞性脉管炎发生肢端坏疽时,需与糖尿病性坏疽鉴别。糖尿病患者有烦渴、易饥、多尿的病史,尿糖阳性,血糖增高。

  治疗

  一、非手术疗法(一)一般疗法严禁吸烟,防止受冷、受潮和外伤。患肢适当保暖,但不宜热敷或热疗,以免组织需氧量增加,加重组织缺氧、坏死。勿穿硬质鞋袜,以免影响足部血循环。患肢作Buerger氏运动,以促进侧支循环的建立。方法:患者平卧,抬高患肢45~60°,维持2~3分钟;然后患者坐起,两足下垂于床边,维持4~5分钟;再平卧,患肢平放于床上,休息4~5分钟。如此每日3次,每次操作5~10次。疼痛较重者可用消炎痛、索密痛等镇痛药。吗啡、唛啶等药易成瘾,应慎用。

  (二)药物疗法1.中医中药根据中医辩证和西医辨病相结合的方法,采用中药分型治疗。

  ①阴寒型 多属于早期或恢复阶段。治则以温经散寒为主,佐以活血化瘀,可先用阳和汤加减。

  ②气滞血瘀型 多为第二期。治则以疏通经络,活血化瘀,选用当归活血汤加减。

  ③湿热型 为三期轻度趾端坏疽、溃疡继发感染。治则以清热利湿为主,佐以活血化瘀,可用四妙勇安汤加味或茵陈赤小豆汤加减。

  ④热毒型 为第三期继发感染及毒血症。以清热解毒为主,佐以凉血化瘀,可用四妙活血汤加减。

  ⑤气血两虚型 多见于恢复阶段或病久体质虚弱者。以补养气血为主,可用顾步汤加减。

  此外,经临床应用和药理学研究,发现一些中草药,具有改善微循环,促进侧支循环形成,并有抗凝、消炎和止痛作用。目前临床常用的有:①毛冬青 其有效成分为黄酮甙,有扩张外周血管和消炎作用。每日200~300克冲服或煎服。亦可用毛冬青针剂,每次2~4ml,每日1~2次,肌肉注射。②复方丹参注射液 每次2~4ml,每日1~2次,肌肉注射。亦可用20ml加入5%葡萄溶液500ml内,作静脉滴注,每日1次,一般2~4周为1疗程。临床研究证实,复方丹参具有加速红细胞流速,改善外周微循环,减少血液瘀滞,达到活血化瘀的作用,能有效地改善临床症状和促进溃疡愈合。③莪术油 以0.3%莪术油50ml,加入5%葡萄糖溶液500ml内,作静脉滴注,每日1次,14次为疗程,对改善症状也有较好效果2.前列腺素:

  前列腺素E1(PGE1)可以产生极强的血管舒张和抑制血小板集聚作用。用法是100~200μg加入5%葡萄糖溶液500ml中静脉滴注,每日1次,2周为一疗程。

  3.其他血管扩张药:

  常用的有α受体阻滞剂和β受体兴奋剂,如普里斯科林、妥拉苏林等,此外,还有烟酸、罂粟碱等。硫酸镁溶液有较好的扩血管作用,方法是用新配制的2.5%硫酸镁溶液100ml,静脉滴注,每日1次,以15次为一疗程,间隔2周后可再进行第二疗程,对第一二期病人能取得较好效果。

  4.抗生素和镇痛药:

  并发溃疡感染者,应选用广谱抗生素。缺血、溃疡和感染可引起持续而顽固的剧烈疼痛,常需辅用一些镇痛药,如安乃近、消炎痛、强痛定等,还可采用1∶1000普鲁卡因生理盐水溶液,静脉滴注。

  5.低分子右旋糖酐:

  能降低血粘度,对抗血小板集聚,因而在防止血栓繁衍和改善微循环中,能起一定作用。

  (三)物理治疗1.超声波用ZY-1型超声波仪,采用直接和间接接触法,对患肢进行治疗。每日1次,每次30~60分钟,6次后休息1天,24次为1疗程。

  2.肢体负压与正负压交替疗法肢体负压下,患肢血管能被动扩张,有改善血流和增加侧支循环形成的作用。治疗时将患肢置入密闭舱内,上肢给予-10.6KPa(-80mmHg),下肢予-13.3KPa(-100mmHg)之压力,每次10~15分钟,每日1~2次,10~20次为1疗程。正负压交替由于给予正、负两种压力的组合加压,正压下促进血液回流,负压下促进血液进入肢体,从而可使肢体血流增加,血循环得以改善。一般为-6.7~+13.3KPa(-50~+100mmHg)相互交替,各保持10~15秒,治疗时间30~60分钟,每日1~2次,10~20次为1疗程。

  3.高压氧在高压氧舱内,通过血氧量的提高,可增加肢体的供氧量,对减轻疼痛和促进伤口愈合有一定疗效。每日一次,每次3~4小时,10次为一疗程。

  二、手术治疗1.腰交感神经节切除术腰交感神经节切除后,能使手术侧下肢血管张力缓解,血管扩张,促进侧支循环的建立。但主要改善皮肤的血液供应,对肌肉的血液循环改善不明显,手术需切除2~4腰交感神经节和神经链,男性患者,避免切除两侧第1腰交感神经节,以免术后发生射精功能障碍。适用于腘动脉以下动脉搏动减弱或消失的第一、二期患者。一般术前应行腰交感神经阻滞试验,若阻滞后皮肤温度上升1~2℃以上,术后一般效果较好。若皮肤温度维持原状,说明动脉已经闭塞,血管张力解除后,并不能增进血流,就不宜行交感神经节切除术。亦有注射化学药物破坏交感神经节的方法,称为化学性交感神经节切除术。

  2.动脉血栓内膜剥除术适用于股腘动脉阻塞,动脉造影显示胫前、胫后或腓动脉中至少有一支动脉通畅者。血栓内膜剥除术有开放法和半开放法两种。前者动脉壁切口长,找出内膜和中层分离面后,直视下将血栓内膜剥除;后者切口小,以内膜剥除器剥除血栓内膜。

  3.动脉旁路移植术适应征与血栓内膜剥除术相同。应用自体大隐静脉或人工血管,在闭塞动脉的近、远端,行旁路移植,使动脉血流经移植的血管,供给远端肢体。移植材料,以自体大隐静脉最好。

  4.大网膜移植术适用于腘动脉及其以下三支动脉广泛闭塞且静脉亦有病变者,分带蒂网膜移植与游离网膜移植两种。前者较简便,根据网膜血管的不同类型,将网膜裁剪延长,通过皮下隧道,将网膜引至肢体远端;后者较复杂,游离的网膜蒂血管与股血管分支吻合。

  5.分期动静脉转流术原理是利用静脉途径逆向灌注动脉血,来提供严重缺血肢体的组织营养。手术方法:第一期手术在股浅动脉和静脉或腘动脉和胫腓干静脉之间建立动静脉瘘,待4~6个月,远侧静脉瓣膜破坏后,做二期手术,结扎瘘近侧静脉,使动脉血通过静脉单向灌注(深组)。另一种方法是利用倒转的大隐静脉,在腘动脉与内踝邻近的大隐静脉之间建立转流(浅组)。目前已取得不同程度成功,有些基础问题有待深入研究。

  6.截肢术:对肢体远端已坏死者,待坏死界限清楚后,需行截肢术。

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