概述
单纯性紫癜(simple purpura)是常见的、不明原因的血管性出血性疾病。临床特点为皮肤细小的瘀点及大小不等的瘀斑,常见于下肢及臂部,反复发作,自行消退,病程较长,以女性多见。
病因和发病机制
病因不明,发病可能与下列因素有关:
1、可能是一种毛细血管壁异常引起的出血性疾病;
2、多见于青年女性和儿童,易发作于月经期,推测是否与雌激素增多、毛细血管通透性增加有关;
3、血小板功能异常可能是其病因之一;
4、约1/3患者有抗血小板抗体阳性,可能与自身免疫有关。
临床表现
多发于儿童期及青春期女孩之月经期,大多数于两下肢、臀部皮肤反复出现出血点或淤斑,不隆起于皮面,压之不退色。数日或数周后紫癜消退并遗留青色或黄褐色色素沉着斑,尔后逐渐消失。可再次出现皮肤紫癜,反复发生。单纯性紫癜亦偶见于两上肢,但不见于躯干。有的病人在皮肤紫癜出现时,伴有局部皮肤疼痛,一般不大剧烈。某些病人也可能为常染色体显性遗传所致,多见于女性,有阳性家族史,称为家族性单纯性紫癜。
实验室及其他检查
止血功能的过筛试验均正常,毛细血管脆性试验阳性,部分病人可有ADP、肾上腺素诱导的血小板聚集反应异常,少数可出现血小板对玻珠粘附率降低,抗血小板抗体阳性。
鉴别诊断
1、阿司匹林样缺陷皮肤淤斑分布不均,粘膜出血明显,外伤手术出血较重应与鉴别。本病是常染色体显性遗传病,血小板释放功能障碍,患者对阿司匹林特别敏感,血小板计数及血小板读ADP等诱聚剂的聚集反应正常,但血小板因子3(PF3)有效性异常。
2、过敏性紫癜发病前 1~3 周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史,皮肤紫癜,局限于四肢,尤其是下肢及臀部,躯干极少受累及。紫癜常成批反复发生、对称分布,可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等,初呈深红色,按之不褪色,可融合成片形成瘀斑,数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色,经 7~14 日逐渐消退。可伴腹痛、关节肿痛及血尿;血小板计数、功能及凝血相关检查正常。
治疗
本病无损健康,一般无需特殊治疗。常规剂量维生素C、维生素P(曲克芦丁)、卡巴克洛等口服,可改善血管壁通透性,减轻症状及发病频度。预后良好。