概述

　　风湿性心瓣膜病系由于反复风湿性心脏炎发作，发生心瓣膜及其附属结构（腱索、乳头肌）病变，导致瓣膜狭窄和关闭不全的瓣膜功能异常，产生血液动力学障碍。风湿性心瓣膜病以二类瓣最常见，其次为主动脉瓣，后者常与二尖瓣病损同时存在称联合瓣膜病。二尖瓣狭窄（mitral stenosis）是风湿热的后遗症。正常人的二尖瓣口面积为4～6cm2，当瓣口面积减小一半即对跨瓣血流产生影响而定义为狭窄。

　　病因和发病机制1、风湿热：最常见的病因。2/3患者为女性。约半数患者无急性风湿热病史，多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎。急性风湿热后，至少需要2年形成明显二尖瓣狭窄。

　　2、先天性畸形或结缔组织病：少见，如恶性类癌瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、显性黏多糖病、老年退行性钙化性病变等。

　　病理改变病理变化先瓣膜交界处和基底部炎症水肿和赘生物形成，由于纤维化和（或）钙质沉着，瓣叶广泛增厚，粘连，腱索融合，缩短，瓣叶僵硬，导致瓣口变形和狭窄，狭窄显著时成为一个裂隙样的孔。按病变程度可分为隔膜型与漏斗型。

　　一、隔膜型：主瓣体病变较轻，腱索病变不明显，瓣叶柔软，尚可自由活动，又可分为三个亚型。

　　二、漏斗型：瓣膜有明显增厚和纤维化，甚至钙化，腱索与乳头肌相互粘连及缩短，瓣叶活动受限，使瓣膜呈漏斗状，瓣膜明显狭窄与关闭不全常同时存在。瓣叶钙化进一步加重狭窄，并可引起血栓形成和栓塞。

　　病理生理正常二尖瓣质地柔软，瓣口面积约4～6cm2.当瓣口面积减小为1.5～2.0cm2时为轻度狭窄；1.0～1.5cm2时为中度狭窄；＜1.0cm2时为重度狭窄；二尖瓣狭窄后的主要病理生理改变是舒张期血流由左心房流入左心室时受限，使得左心房压力异常增高，左心房与左心室之间的压力阶差增加，以保持正常的心排血量。左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力的升高，继而扩张和淤血。此时患者休息时可无明显症状，但在体力活动时，因血流增快，肺静脉和肺毛细血管压力进一步升高，即刻出现困难，咳嗽，紫绀，甚至急性肺水肿。肺循环血容量长期超负荷，可导致肺动脉压力上升。长期肺动脉高压，使肺小动脉痉挛而硬化，并引起右心室肥厚和扩张，继而可发生右心室衰竭。此时肺动脉压力有所降低，肺循环血流量有所减少，肺瘀血得以缓解。

　　单纯二尖瓣狭窄时，左心室舒张末期压力和容积正常。多数二尖瓣狭窄患者运动左心室射血分数升高，收缩末期容积减低。约有四分之一的二尖瓣狭窄严重者出现左心室功能障碍，表现为射血分数和其它收缩功能指数的降低，这可能是慢性前负荷减小的结果。多数二尖瓣狭窄的患者静息心排血量在正常范围，运动时心排血量的增加低于正常；少数严重狭窄者静息心排血量低于正常，运动时心排血量不增加反而降低，其主要原因除了二尖瓣狭窄外，还有左右心室功能均已受损。此外，由于左心房扩大，难于维持正常的心电活动，故常发生心房颤动。心室率快的快速心房颤动可使肺毛细血管压力上升，易加重肺淤血或诱发肺水肿。

　　临床表现

　　（一）症状　通常情况下，从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣狭窄的症状可长达10年；此后10～20年逐渐丧失活动能力。

　　1.呼吸困难劳动力性呼吸困难为最早期的症状，主要为肺的顺应性降低所致。开始当有劳累，情绪激动，呼吸道感染，性交，妊娠或快速心房颤动等诱因时出现，随着病程发展，日常活动即可出现呼吸困难，以及端坐呼吸，甚至急性肺水肿。

　　2.咳嗽多在夜间睡眠时及劳动后。多为干咳；并发支气管炎或肺部感染时，咳粘液样或脓痰。左心房明显扩大压迫支气管亦可引起咳嗽。

　　3.咯血①痰中带血或血痰，与支气管炎，肺部感染，和肺充血或毛细血管破裂有关；常伴夜间阵发性呼吸困难；二尖瓣狭窄晚期出血肺梗塞时，亦可咯血痰；②大量咯血，是由于左心房压力突然增高，以致支气管静脉破裂出血造成。多见于二尖瓣狭窄早期，仅有轻度或中度肺动脉增高的患者。③粉红色泡沫痰，为毛细血管破裂所致，属急性肺水肿的特征。

　　4.其它症状左心房扩大和左肺动脉扩张可压迫左喉返神经，引起声音嘶哑；左心房显著扩大可压迫食道，引起吞咽困难；右心室衰竭时可出现食欲减退，腹胀，恶心等症状。

　　（二）体征1.心脏听诊（1）心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增型，局限性，左侧卧位时明显，可伴有舒张期震颤。

　　（2）心尖区第一心音亢进，呈拍击样。可在80%～85%的患者胸骨左缘3～4肋间或心尖区内侧闻及二尖瓣开瓣音（opening snap， OS），此音紧跟第二心音后，高调短促而响亮，呼气时明显，是隔膜型瓣膜口的主瓣（二尖瓣前叶）在开放时发生震颤所致，拍击样第一心音和二尖瓣开瓣音的存在，高度提示二尖瓣狭窄以及瓣膜仍有一定的柔顺性和活动力，有助于隔膜型二尖瓣狭窄的诊断，对决定手术治疗的方法有一定的意义。

　　（3）由于肺动脉高压，可出现肺动脉瓣第二心音亢进和分裂。严重肺动脉高压时，可在胸骨左缘第2～4肋间闻及一高调，递减型的舒张早中期杂音，呈吹风样，沿胸骨左缘向三尖瓣区传导，吸气时增强。此乃由于肺动脉及其瓣环的扩张，造成相对性肺动脉瓣关闭不全的杂音（Graham-Settll杂音）。有时还可听到肺动脉瓣收缩早期喀喇音，此音呼气时明显，吸气时减轻。严重的二尖瓣狭窄患者，由于肺动脉高压，右心室扩大，引起三尖瓣瓣环的扩大，导致相对性三尖瓣关闭不全。右心室收缩时部分血流通过三尖瓣口返流到右心房，因而出现三尖瓣区全收缩期吹风样杂音，向心尖区传导，吸气时明显。

　　2.其他体征二尖瓣面容见于严重二尖瓣狭窄的患者，由于心排血量减低，患者两颧呈紫红色，口唇轻度紫绀。四肢末梢亦见发绀。儿童期发生二尖瓣狭窄者，心前区可见隆起，左乳头移向左上房，并有胸骨左缘处收缩期抬举样搏动，中度以上狭窄患者心脏浊音界在胸骨左缘第三肋间向左扩大，表示肺动脉和右心室增大。颈静脉搏动明显，表明存在严重肺动脉高压。

　　实验室及其他检查

　　一、X线：

　　轻度狭窄者心影可正常。中度以上狭窄者，可见①左心房增大，肺动脉干突出。②右心室增大，与左心房增大呈双重影。③左前斜位可见食道后移有左心房压迹。④慢性肺静脉高压及肺淤血时，血管影明显，血流重新分布，肺上部血管影较下部多。

　　二、心电图：

　　窦性心律时，由于左房增大，出现“二尖瓣型P波”，P波增宽大于0.12s有切迹，PV1终末负性向量增大。肺动脉高压时有右心室肥厚，晚期常有心房颤动。

　　三、超声心动图：

　　是最敏感和特异的无创性诊断方法，对确定瓣口面积和跨瓣压力阶差，判断病变的程度，决定手术方法以及评价手术的疗效均有很大价值。二维超声心动图上可见二尖瓣前后叶反射增强，变厚，活动幅度减小，舒张期前叶体部向前膨出呈气球状，瓣尖的前后叶距离明显缩短，开口面积减小。M型超声可见舒张期充盈速率下降，正常的双峰消失，E峰后曲线下降缓慢，二尖瓣前叶，后叶于舒张期呈从属于前叶的同向运动，即所谓城垛样改变。左心房扩大，右心室肥大及右心室流出道变宽。多普勒超声显示缓慢而渐减的血流通过二尖瓣。

　　四、心导管检查：

　　右心导管检查可计算二尖瓣口面积，肺血管阻力及肺毛细血管嵌一顿压，正确判断狭窄程度。

　　诊断有典型的临床症状和体征，发现心尖区隆隆样舒张期杂音并有左心房扩大，即可诊断二尖瓣狭窄，超声心动图检查可明确诊断。当心尖区杂音不确定时，运动后左侧卧位或用钟型胸件听诊杂音响度增加。当快速心房颤动心排出量减低时，心尖区舒张期杂音可明显减弱以至于不能听见，心功能改善，心室率减慢时杂音又出现。

　　鉴别诊断1、左房粘液瘤为心脏原发性肿瘤中最常见者。临床症状和体征与二尖瓣狭窄相似，但呈间歇性，随体位而变更，一般无开瓣音而可听到肿瘤扑落音，心房颤动少见而易有反复的周围动脉栓塞现象。超声心动图表现为二尖瓣后面收缩期和舒张期均可见一团云雾状回声波。心导管检查显示左心房压力明显升高，选择性造影示左心房内充盈缺损。后者目前已少用，因有促使瘤栓脱落的可能。

　　2、相对性二尖瓣狭窄见于各种原因所致的左心室扩大，二尖瓣口流量增大，或二尖瓣在心室舒张期受主动脉返流血液的冲击等情况，如大量左至右分流的动脉导管未闭和心室间隔缺损，主动脉瓣关闭不全等，此杂音历时较短，无开瓣音，性质较柔和，吸入亚硝酸异戊酯杂音减低，应用升压药后杂音加强。

　　3、严重主动脉瓣关闭不全舒张期因反流血流将二尖瓣前叶冲起造成二尖瓣开放幅度减小引起舒张期隆隆样杂音，即Austin-Flint杂音，但不伴有第一心音亢进和开瓣音，有严重的主动脉瓣体征，超声心动图可鉴别。

　　4、三尖瓣狭窄胸骨左缘下端闻及低调的隆隆样舒张期杂音，吸气时因回心血量增加可使杂音增强、呼气时减弱。窦性节律时颈静脉a波增大。二尖瓣狭窄舒张期杂音位于心尖区，吸气时无变化或减弱。超声心动图可明确诊断。

　　并发症

　　一、心房颤动早期常见的并发症。先出现房性早搏，以后房性心动过速，心房扑动，阵发性心房颤动直至持久性心房颤动。心房颤动时，舒张晚期心房收缩功能丧失，左心室充盈量减少20%，为增加充盈量依赖于舒张期延长，但心房颤动时心室率明显增快，舒张期缩短，导致 左室的充盈量减少，与此同时左房压迅速增高，可突然出现严重呼吸困难甚至诱发急性肺水肿。

　　二、急性肺水肿是重度二尖瓣狭窄的急重并发症，多发生于剧烈体力活动，情绪激动，感染，突发心动过速或快速心房颤动时，在妊娠和分娩时更易诱发。上述情况下心室率明显加快，左心室舒张充盈时间缩短；肺循环血量增加；左心房压力明显升高，导致肺毛细血管压力增高，血浆渗出至组织间隙或肺泡内，从而引起急性肺水肿。临床表现为重度呼吸困难、发绀、不能平卧、咳粉红色泡沫状痰、双肺可闻及干湿性罗音，可导致死亡。

　　三、血栓栓塞20%患者发生体循环栓塞，其中2/为以脑栓塞，亦可发生于外周动脉、四肢、肠、肾和脾等脏器，栓子多来自扩大的左心耳伴心房颤动者。右心房来源的栓子可造成肺栓塞或肺梗塞。

　　四、右心衰竭为二尖瓣狭窄的主要死亡原因。临床表现为右心衰竭的症状和体征。右心衰竭时，右心排血量明显减少，肺循环血量减少，左心房压相对下降，并且肺泡和肺毛细血管壁增厚，呼吸困难可有所减轻，但引起心排血量降低。

　　五、感染性心内膜炎较少见。在瓣叶钙化或心房颤动患者更少发生。

　　六、肺部感染本病患者常有肺静脉压力增高及肺淤血，易合并肺部感染。出现肺部感染后往往加重或诱发心力衰竭。

　　治疗

　　一、内科治疗。

　　（一）适当避免过度的体力劳动及剧烈运动，限制钠盐摄入，保护心功能，避免和控制诱发急性肺水肿的因素；对风湿性心脏病患者应积极预防链球菌感染（苄星青霉素120万单位，每月肌注一次）与风湿活动以及感染性心内膜炎。

　　（二）二尖瓣狭窄出现心房颤动时，易于诱发心力衰竭，可先用洋地黄制剂控制心室率，必要时亦可用药物或电复律。

　　（三）出现栓塞情况时，除一般治疗外，可用抗凝治疗或血栓溶解疗法。

　　（四）出现心衰时，应用强心利尿剂，并加用血管扩张剂。若患者对毛地黄耐受量减低，并出现中毒症状，可能并存有潜在风湿活动。

　　二、外科治疗：手术的目地在于扩张瓣口，改善瓣膜功能。

　　（一）  经皮穿刺二尖瓣球囊分离术。这是一种介入性心导管治疗技术，其适应证为单纯二尖瓣狭窄。此方法能使二尖瓣口面积扩大至2.0cm2以上，明显降低二尖瓣跨瓣压力阶差和左心房压力，提高心脏指数，有效地改善临床症状。经皮穿刺二尖瓣球囊分离术不损害瓣下结构，操作熟练者，亦可避免并发症的发生；并且不必开胸，较为安全，患者损伤小，康复快，近期疗效已肯定。

　　（二）.二尖瓣分离术有闭式和直视式两种。闭式多采用经左心室进入使用扩张器方法，对隔膜型疗效最好。分离术适应症为：①二尖瓣病变为隔膜型，无明显二尖瓣关闭不全。②无风湿活动并存或风湿活动控制后6个月。③心功能Ⅱ－Ⅲ级。④年龄20－50岁。⑤有心房颤动及动脉栓塞但无新鲜血栓时均非禁忌。⑥合并妊娠后，若反复发生肺水肿，内科治疗效果不佳时，可考虑在妊娠4－6月期间行紧急手术。

　　（三）.人工瓣膜替换术置换术适应症为：①心功能Ⅲ级。②隔膜型二尖瓣狭窄伴有明显关闭不全；漏斗型二尖瓣狭窄；或者瓣膜及瓣膜下有严重粘连、钙化或缩短者。

　　预后

　　在未开展手术治疗以前，本病10年存活率在无症状被确诊的患者为84%、症状轻者为42%，中、重度者为15%.从发生症状到遗留后遗症平均7.3年。死亡原因为心力衰竭（62%）、血栓栓塞（22%）、感染性心内膜炎（8%）。抗凝治疗后，栓塞发生减少。手术和介入治疗明显提高了患者的生活质量和10年生存率。