概述
三尖瓣狭窄(tricuspid stenosis)是由于各种原因引起三尖瓣口面积变小。女性多见。
病因三尖瓣狭窄最常见的病因是风湿热,风湿性心脏病患者中大约15%有三尖瓣狭窄,但临床能明确诊断者仅5%.其它少见病因有先天性三尖瓣闭锁、右房肿瘤及类癌综合征。右房肿瘤的临床特征为症状进展迅速;类癌综合征常同时伴有三尖瓣反流。风湿性三尖瓣狭窄很少单独存在,几乎均同时伴有二尖瓣、主动脉瓣病变,多为二尖瓣狭窄。
病理改变病理改变与二尖瓣狭窄相似,但损害较轻。可见腱索有融合和缩短,瓣叶尖端融合,形成一隔膜样孔隙。三尖瓣狭窄可合并三尖瓣关闭不全或与其它任何瓣膜的损害同时存在。右心房明显扩大,心房壁增厚,也可出现肝、脾肿大等严重内脏瘀血的征象。
病理生理三尖瓣狭窄,血液从右房流入右室受阻,使右心房与右心室之间出现舒张期压力阶差(跨瓣压)。当运动或吸气使三尖瓣血流量增加时,跨瓣压即增大;当呼气使三尖瓣血流减少时,此压力阶差可减小。若平均舒张期压力阶差超过0.67kPa(5mmHg)时,即可使平均右房压升高而引起体循环静脉淤血,表现为颈静脉充盈、肝肿大、腹水和水肿等。右心室心排血量下降,不随运动时而增加;因此左心房压,肺动脉压和右心室压可无明显升高。
临床表现
(一)症状三尖瓣狭窄所致低心排血量引起疲乏,体静脉瘀血可引起顽固性水肿、肝脏肿大、腹水等消化道症状及全身不适感,由于颈静脉搏动的巨大“a”波,使病人感到颈部有搏动感。虽然病人常同时合并有二尖瓣狭窄,但二尖瓣狭窄的临床症状如咯血、阵发性夜间呼吸困难和急性肺水肿却很少见。若病人有明显的二尖瓣狭窄的体征而无肺充血的临床表现时,应考虑可能同时合并有三尖瓣狭窄。
(二)体征1.心脏听诊胸骨左下缘低调隆隆样舒张中晚期杂音,收缩期前增强。直立位吸气时杂音增强,呼气时或Valsalva动作屏气期杂音减弱。可伴舒张期震颤,可有开瓣拍击音。肺动脉瓣第二心音正常或减弱。风湿性者常伴二尖瓣狭窄,后者常掩盖本病体征。
2.其他体征三尖瓣狭窄常有明显右心淤血体征,如颈静脉充盈、有明显“a”波,呼气时增强。晚期病例可有肝肿大,脾肿大,黄疸,严重营养不良,全身水肿和腹水。肿大的肝脏可呈明显的收缩期前搏动。
实验室及其他检查
(一)X线检查心影明显增大,后前位右心缘见右心房明显扩大,上腔静脉突出,但无肺动脉扩张。右房缘距中线的最大距离大于5cm.(二)心电图检查右心房肥大,Ⅱ及Ⅴ1导联P波高尖;由于多数三尖瓣狭窄患者同时合并有二尖瓣狭窄,故心电图亦常示双心房肥大。无右心室肥大的表现。
(三)超声心动图检查三尖瓣的变化与二尖瓣狭窄时观察到的相似,M型超声心动图常显示瓣叶增厚,前叶的EF斜率减慢,舒张期与隔瓣呈矛盾运动、三尖瓣钙化和增厚;二维超声心动图对诊断三尖瓣狭窄较有帮助,其特征为舒张瓣叶呈园拱状,增厚、瓣叶活动受限。多普勒超声可见三尖瓣口右心室侧高速“火焰形”射流。
(四)心导管检查示右房压增高和三尖瓣跨瓣压差。
诊断根据典型杂音、右心房扩大及体循环淤血的症状和体征,一般即可做出诊断,对诊断有困难者可行右心导管检查,若三尖瓣平均跨瓣舒张压差在0.27kPa(2mmHg)以上,即可诊断为三尖瓣狭窄。
鉴别诊断1、房间隔缺损分流量大的房间隔缺损在三尖瓣区可听到短促的舒张中期“隆隆”样杂音,但同时伴有胸骨左缘第2、3肋间的收缩期杂音和肺动脉瓣区第二心音亢进。超声心动图可以确诊。
2、二尖瓣狭窄心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音,呈递增型,局限性,左侧卧位时明显,吸气时无变化或减弱,可伴有舒张期震颤。可出现肺动脉瓣第二心音亢进和分裂。在胸骨左缘第2~4肋间闻及Graham-Settll杂音。严重二尖瓣狭窄患者可出现两颧潮红的二尖瓣面容。超声心动图可明确诊断。
治疗
一、内科治疗严格限制钠盐摄入,应用利尿剂,可改善体循环淤血的症状和体征,尤其是减轻肝脏淤血,改善肝功能;房颤时以地高辛控制心室率。
二、手术治疗如症状明显,右心室平均舒张压达0.53~0.67kPa(4~5mmHg),和三尖瓣口面积小于1.5~2.0cm2时,可作三尖瓣分离术或经皮球囊扩张瓣膜成形术,亦可行人工瓣膜置换术,最好用生物瓣。
预后
三尖瓣狭窄的预后与狭窄程度密切相关,轻度狭窄者可长期无症状,重度狭窄者出现症状早,预后差。