概述
限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM)是不明原因的心肌及/或心内膜纤维化,或是心肌的浸润型病变,引起单侧或双侧心室充盈受阻和舒张功容量下降为特征,但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。我国只有散发病例。
病因和发病机制病因和发病机制至今未明,可能与多种因素有关,如病毒感染性心内膜炎、自身免疫性病变等。非浸润性的本型心肌病的发病机理研究,集中于嗜酸性细胞,在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关。早期为坏死期,心肌内多嗜酸细胞,一般在5周以内;达10个月时,心内膜增厚并有血栓形成,心肌内炎变减少,即血栓形成期;2年以后进入纤维化期,心内膜及心肌均可纤维化。
病理改变在浸润性病变所致的限制型心肌病中,有淀粉样变性(间质中淀粉样物质积累)、类肉瘤(心肌内肉瘤样物质浸润)、血色病(心肌内含铁血黄素沉积)、糖原累积症(心肌内糖原过度积累)等种类。在非浸润性限制型心肌病中,有心肌心内膜纤维经与L?ffler心内膜炎二种,前者见于热带,后者见于温带,实际相似。心脏外观轻度或中度增大,心内膜显著纤维化与增厚,可达4-5mm厚,以心室流入道与心尖为主要部位,房室瓣也可被波及,纤维化可深入心肌内。附壁血栓易形成。心室腔缩小。心肌心内膜也可有钙化。
病理生理心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍,还可伴有不等程度的收缩功能障碍。心室腔减少,使心室的充盈受限制;心室的顺应性降低,回血有障碍,随之心排血量也减小,造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。
临床表现
1、症状起病比较缓慢。早期可有发热,逐渐出现乏力、头晕、气急。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸、肺基底部罗音,肺动脉瓣区第二音亢进等;病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。
2、体征右心受累者有右室抬举性搏动、右室奔马律、颈静脉怒张、肝脾大、全身严重水肿、腹水等酷似心包炎体征。左心受累有双肺基底部罗音、左室奔马律、P2亢进等。
实验室及其他检查
1、心电图检查示低电压,心房或心室肥大,束支传导阻滞,ST-T改变,心房颤动,也可在V1、V2导联上有异常Q波。
2、超声心动图可见心内膜增厚,心尖部心室腔闭塞,心肌心内膜结构超声回声密度异常,室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚,在浸润性病变室壁可以增厚,舒张早期充盈快,中、后期则极慢。心包膜一般不增厚。
3、心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升,造成下陷后平台波型,在左室为主者肺动脉压可增高,在右室为主者右房压高,右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。
4、X线检查示心影扩大,可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。可有肺充血和胸膜渗出性积液。
5、心内膜和心肌活检可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。
鉴别诊断
1、缩窄性心包炎尤其右心室病变为主的限制型心肌病,二者临床表现相似。在急性心包炎史、X线示心包钙化,明显增厚,光反射增强,心内膜正常,胸部CT或磁共振检查示心包增厚,支持心包炎;心电图上心房或心室肥大、束支传导阻滞,收缩时间间期不正常,X线示心包无钙化而心内膜有钙化支持心肌病,超声心动图对二者的鉴别有较大帮助,心尖部心腔闭塞及心内膜增厚确立心肌病的诊断。对于困难病例可作心室造影和心内膜心肌活检。
2、本病还应与肥厚型心肌病的扩张行心肌病相及轻症冠心病鉴别。与一些有广泛心肌纤维化的疾病如系统性硬化症、糖尿病、酒精中毒等特异性心肌病鉴别。
治疗
治疗原则是改善心脏舒张功能不全,控制心律失常,防治栓塞并发症。
1、药物治疗
(1)利尿剂 心功能不全引起肺循环和体循环充血时应选用利尿剂。但过度回引起有效循环血量不足,导致低血压、尿素氮升高。
(2)血管紧张素转化酶抑制剂 如血压正常可选用。
(3)钙离子拮抗剂 可改善心室舒张功能。
(4)抗心律失常 有心房颤动者可给洋地黄类,或胺碘酮和奎尼丁。
(5)抗凝剂 左房耳易形成血栓,房颤、房室瓣关闭不全和心力衰竭者应防治血栓形成。
2、手术治疗近年来用手术切除纤维化增厚的心内膜,房室瓣受损者同时进行人造瓣膜置换术,可有较好效果。
预后
病程发展快慢不一。过去由于治疗不彻底,一旦出现症状,即逐渐丧失劳动力,最后导致死亡。左室病变为主者比右室病变为主者预后略好。近年来手术治疗带来一定希望。