概述

　　主动脉瓣关闭不全（aortic incompetence）是指各种原因使主动脉瓣在左室舒张期闭合不严，造成血液由主动脉反流入左室。男性患者多见，约占75％；女性患者多同时伴有二尖瓣病变。

　　病因和发病机制根据发病的快慢分为急性和慢性，其病因有所不同。

　　1、急性主动脉瓣关闭不全常见的病因有感染性心内膜炎、创伤、主动脉夹层、人工瓣撕裂等。

　　2、慢性主动脉瓣关闭不全约2/3的主动脉瓣关闭不全为风心病所致。其他病因包括感染性心内膜炎、先天畸形如二叶主动脉瓣、室间隔缺损、主动脉瓣黏液样变性、强直性脊柱炎、梅毒性主动脉炎、马方综合征、特发性升主动脉扩张、严重高血压或动脉粥样硬化等。

　　病理改变病理变化主要是炎症和纤维化使瓣叶变硬，缩短，变形，导致瓣叶在收缩期开放和舒张期关闭的异常。多数患者合并主动脉瓣狭窄。主动脉瓣关闭不全还可见于先天性畸形：二叶式主动脉瓣，主动脉瓣窗孔，室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂等；以及结缔组织疾病如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等。引起二尖瓣脱垂综合征的瓣膜粘液样变样亦可累及主动脉瓣而致主动脉瓣关闭不全。升主动脉病变如强直性脊柱炎、梅毒性主动脉炎、马方综合征、特发性升主动脉扩张、严重高血压或动脉粥样硬化等可造成主动脉根部的扩张，导致主动脉瓣环的扩大，舒张期正常的主动脉瓣闭合不全，引起主动脉瓣返流。

　　病理生理1、急性急性主动脉瓣关闭不全时，左心室突然增加大量返流的血液，而心搏量不能相应增加，左心室舒张末期压力迅速而显著上升，可引起急性左心功能不全；左心室舒张末期压力升高，使冠脉灌注压与左室腔内压之间的压力阶差降低，引起心内膜下心肌缺血，心肌收缩力减弱。上述因素可使心搏量急骤下降，左心房和肺静脉压力急剧上升，引起急性肺水肿。此时交感神经活性明显增加，使心率加快，外周血管阻力增加，舒张压降低可不显著，脉压不大。

　　2、慢性由于舒张期左心室内压力大大低于主动脉，大量血液返流回左心室，使左心室舒张期负荷加重（正常左心房回流和异常主动脉返流），左心室舒张末期容积逐渐增大，舒张末期压力可正常；由于血液返流主动脉内阻力下降，故早期收缩期左心室心搏量增加，射血分数正常。随着病情的进展，返流量增多，可达心搏量的80%，左心室进一步扩张，心肌肥厚，左心室舒张末期容积和压力显著增加，收缩压亦明显上升。当失代偿期左心室收缩功能降低时，心搏量减小。早期静息时轻度降低，运动时不能增加；晚期左心室舒张末期压力升高，并导致左心房，肺静脉和肺毛细血管压力的升高，继而扩张和淤血。由于主动脉瓣返流明显时，主动脉舒张压明显下降，冠脉灌注压降低，心肌血供减小，进一步使心肌收缩力减弱。

　　临床表现

　　（一）症状慢性发病者通常情况下，主动脉瓣关闭不全患者在较长时间内无症状，即使明显主动脉瓣关闭不全者到出现明显的症状可长达10～15年；一旦发生心力衰竭，则进展迅速。

　　1.心悸心脏搏动的不适感可能是最早的主诉，由于左心室明显增大，心尖搏动增强所致，尤以左侧卧位或俯卧位时明显。情绪激动或体力活动引起心动过速，或室性早搏可使心悸感更为明显。由于脉压显著增大，常感身体各部有强烈的动脉搏动感，尤以头颈部为甚。

　　2.呼吸困难劳力性呼吸困难最早出现，表示心脏储备能力已经降低，随着病情的进展，可出现端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难。

　　3.胸痛心绞痛比主动脉瓣狭窄少见。胸痛的发生可能是由于左室射血时引起升主动脉过分牵张或心脏明显增大所致，亦有心肌缺血的因素。心绞痛可在活动时，和静息时发生，持续时间较长，对硝酸甘油反应不佳；夜间心绞痛的发作，可能是由于休息时心率减慢致舒张压进一步下降，使冠脉血流减小之故；亦有诉腹痛者，推测可能与内脏缺血有关。

　　4.晕厥　当快速改变体位时，可出现头晕或眩晕，晕厥较少见。

　　5.其他症状疲乏，活动耐力显著下降。过度出汗，尤其是在出现夜间阵发性呼吸困难或夜间心绞痛发作时。咯血和栓塞较少见。晚期右心衰竭时可出现肝脏淤血肿大，有触痛，踝部水肿，胸水或腹水。

　　急性主动脉瓣关闭不全时，由于突然的左心室容量负荷加大，室壁张力增加，左心室扩张，可很快发生急性左心衰竭或出现肺水肿。

　　（二）体征1、急性收缩压、舒张压、脉压正常或舒张压稍低、脉压稍增大。无明显周围血管征。心尖搏动正常。常见心动过速。二尖瓣舒张期提前关闭，导致第一心音减低或消失。第二心音肺动脉瓣成分增强。可出现第三心音。主动脉瓣舒张期杂音叫慢性者短和调低，是由于左心室舒张压上升使主动脉与左心室间压差很快下降。多在舒张中期出现Austin-Flint杂音。

　　2、慢性（1）血管收缩压升高、舒张压降低、脉压增大。周围血管征出现，如随心脏搏动的点头征（De Musset征）、颈动脉和桡动脉扪及水冲脉、股动脉枪击音（Traube征）、听诊器轻压股动脉闻及双期杂音（Duroziez征）和毛细血管搏动征等。主动脉根部扩大者，在胸骨旁右第2、3肋间可扪及收缩期搏动。

　　（2）心尖搏动向左下移位，呈心尖抬举样搏动。

　　（3）心音瓣膜活动很差或反流严重时主动脉瓣第二心音减弱或消失；常可闻及第三心音，提示左心功能不全；左心房代偿性收缩增强时闻及第四心音。由于收缩期心搏量大量增加，主动脉突然扩张，可造成响亮的收缩早期喷射音。

　　（4）心脏杂音主动脉瓣区舒张期杂音，为一高调递减型哈气样杂音，坐位前倾呼气末时明显。轻度关闭不全者，此杂音柔和，仅出现于舒张早期，只在病人取坐位前倾、呼气末才能听到；较重关闭不全时，杂音可为全舒张期且粗糙；在重度或急性主动脉瓣关闭不全时，由于左心室舒张末期压力增高至与主动脉舒张压相等，故杂音持续时间反而缩短。如杂音带音乐性质，常提示瓣膜的一部分翻转、撕裂或穿孔。明显主动脉瓣关闭不全时，在心底部主动脉瓣区常可听到收缩中期喷射性，较柔和，短促的高调杂音，向颈部及胸骨上凹传导，为极大的心搏量通过畸形的主动脉瓣膜所致，并非由器质性主动脉瓣狭窄引起。心尖区常可闻及一柔和，低调的隆隆样舒张中期或收缩期前杂音，即Austin-Flint杂音。此乃由于主动脉瓣大量返流，冲击二尖瓣前叶，妨碍其开启并使其震动，引起相对性二尖瓣狭窄；同时主动脉瓣返流血与左心房回流血发生冲击，混合，产生涡流所致。

　　实验室及其他检查

　　1.X线检查左心室明显增大，升主动脉和主动脉结扩张，呈“主动脉型心脏”。透视下主动脉搏动明显增强，与左心室搏动配合呈“摇椅样”摆动。左心房可增大。肺动脉高压或右心衰竭时，右心室增大。可见肺静脉充血，肺间质水肿。常有主动脉瓣叶和升主动脉的钙化。主动脉根部造影可估计主动脉瓣关闭不全的程度。如造影剂返流至左心室的密度较主主动脉明显，则说明重度关闭不全；如造影剂返流仅限于瓣膜下或呈线状返流，则为轻度返流。

　　2.心电图检查轻度主动脉瓣关闭不全者心电图可正常。严重者可有左心室肥大和劳损，电轴左偏。I，aVL，V5～6导联Q波加深，ST段压低和T波倒置；晚期左心房增大。亦可见束支传导阻滞。

　　3. 超声心动图①M型：主动脉瓣开放与关闭速度增快，关闭不能合拢。呈二线或三线。左心室及流出道增宽，主动脉内径增大。②二维超声：示主动脉根部内径增大，主动脉瓣一叶或数叶增厚，回声增强，瓣叶缩短。左心室增大。③多普勒超声：示主动脉瓣下测出舒张期湍流频谱。

　　4.放射性核素检查放射性核素血池显象，示左心室扩大，舒张末期容积增加。左心房亦可扩大。可测定左心室收缩功能。根据左心室和右心室心搏量比值估测反流程度。

　　诊断临床诊断主要根据典型的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断为主动脉瓣关闭不全。急性重度反流者早期出现左心室衰竭，X线心影正常而肺淤血明显。慢性如合并主动脉瓣或二尖瓣狭窄，支持风心病的诊断。超声心动图可帮助确诊。

　　鉴别诊断1、Graham-Steell杂音一般在胸骨左缘第2肋间最响亮，沿胸骨左缘向下传导而不传导至心尖，吸气时增强，伴肺动脉瓣第二心音亢进，无脉压增大和周围血管征，超声心动图可资鉴别。

　　2、肺动脉瓣关闭不全本病常为肺动脉高压所致。此时颈动脉搏动正常，肺动脉瓣区第二心音亢进，胸骨左缘舒张期杂音吸气时增强，用力握拳时无变化。心电图是右心房和右心室肥大，X线检查肺动脉主干突出。多见于二尖瓣狭窄，亦可见于房间隔缺损。

　　3、主动脉窦瘤破裂本病的破裂常破入右心，在胸骨左下缘有持续性杂音，但有时杂音呈来往性与主动脉瓣关闭不全同时有收缩期杂音者相似，但有突发性胸痛，进行性右心功能衰竭，主动脉造影及超声心动图检查可确诊。

　　4、冠状动静脉瘘多引起连续性杂音，但也可在主动脉瓣区听到舒张期杂音，或其杂音的舒张期成分较响。但心电图及X线检查多正常，主动脉造影可见主动脉与冠状静脉窦、右心房、室或肺动脉总干之间有交通。

　　并发症

　　最常见的是感染性心内膜炎；并发心律失常如室性心律失常，但心脏猝死很少发生。心脏衰竭在急性者出现早，慢性者于晚期才出现。

　　治疗

　　一、急性主动脉瓣关闭不全的治疗严重的急性主动脉瓣关闭不全迅速发生急性左心功能不全，肺水肿和低血压，极易导致死亡，故应在积极内科治疗的同时，及早采用手术治疗，以挽救患者的生命。术前应静脉滴注正性肌力药物如多巴胺或多巴酚丁胺，和血管扩张剂如硝普钠，以维持心功能和血压。

　　二、慢性主动脉瓣关闭不全的治疗1、内科治疗①避免过度的体力劳动及剧烈运动，限制钠盐摄入，使用洋地黄类药物，利尿剂以及血管扩张剂，特别是血管紧张素转化酶抑制剂，有助于防止心功能的恶化。洋地黄类药物亦可用于虽无心力衰竭症状，但主动脉瓣返流严重且左心室扩大明显的患者。②应积极预防和治疗心律失常和感染。③梅毒性主动脉炎应给予全疗程的青霉素治疗。④风心病应积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎。

　　2、手术治疗人工瓣膜置换术是治疗主动脉瓣关闭不全的主要手段，应在心力衰竭症状出现前施行。但因病人在心肌收缩功能失代偿前通常无明显症状，故在病人无明显症状，左心室功能正常期间不必急于手术；可密切随访，至少每六个月复查超声心动图一次。一旦出现症状或左心室功能不全或心脏明显增大时即应手术治疗。

　　瓣膜置换术的适应证为①心功能Ⅲ－Ⅳ级。②X线、心电图、超声波显示左心室有进行性增大。③急性主动脉瓣关闭不全，并出现心功能不全。④血压舒张压＜5.2kpa（40mmHg）。⑤超声波示左心室收缩末内径＞55mm.

　　预后

　　影响预后的因素主要是反流程度。轻度主动脉瓣关闭不全者可终身无症状。急性重症主动脉瓣反流如不立即行换瓣术，患者死于左心室衰竭。慢性单纯性主动脉瓣关闭不全者，多数无症状期在10年以上。重症者经确诊后内科治疗5年生存率为75%，10年存活率50%.症状出现后迅速恶化，心绞痛者5年内死亡50%，严重左心室衰竭者2年内死亡50%.