概述

　　过敏性紫癜 （allergic purpura） 又称 Scho nlein-Henoch 综合征，为一种常见的血管变态反应性疾病，由于机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤、粘膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、过敏性皮疹、腹痛、关节痛、肾小球肾炎等改变。本病多见于青少年，男性发病略多于女性，春、秋季发病较多。

　　病因一、感染（ 一 ） 细菌 主要为β溶血性链球菌。以呼吸道感染最为多见，其次为扁桃体炎、猩红热、结核病及其他局灶性感染。

　　（ 二 ） 病毒 多见于发参性病毒感染，如麻摩、水症、风疹等。

　　（ 三 ） 其他 如某些寄生虫感染等。

　　二、食物主要见于动物性食物。是人体对异性蛋白过敏所致。如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶及其他类食物。

　　三、药物（ 一 ） 抗生素类 青霉素 （ 包括半合成青霉素如氨苄青霉素等 ） 、链霉素、金霉素、氯霉素，及近年来广泛使用的一些头子包菌素类抗生素等。

　　（ 二 ） 解热镇痛药 水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等。

　　（ 三 ） 其他 磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。

　　四、其他花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等

　　发病机制1. 致敏原进入机体，剌激机体浆细胞产生抗体 （ 主要为 IgG） ，后者与抗原结合成抗原一抗体复合物，沉着于血管内膜或肾小球基底膜上，激活补体，导致中性粒细胞游走、趋化及一系列炎症介质的释放，引起血管炎症反应。此种炎症反应除见于皮肤、粘膜小动脉及毛细血管外，尚可累及肠道、肾及关节腔等部位小血管。

　　2. 小分子致敏原作为半抗原，与人体内某些蛋白质结合构成抗原，刺激机体产生抗体（主要为 IgE），此类抗体吸附于血管及其周围、消化道、呼吸道黏膜中的肥大细胞，当上述抗原再度进入体内时，即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应，释放一系列炎症介质，引起小动脉和毛细血管炎性反应。

　　临床表现

　　在紫癜发生前1-3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现。依其症状、体征的不同，可分为如下几种类型。

　　一、单纯型 （ 紫癜型 ）

　　为最常见的类型。主要表现为皮肤紫癜，局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少受累及。紫癜常成批反复发生、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，经 7~14 日逐渐消退。

　　二、腹型 （Henoch 型 ）

　　除皮肤紫癜外，因消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累而产生一系列消化道症状及体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，发作时可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。

　　三、关节型 （Schonlein 型 ）

　　除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。

　　四、肾型病情最为严重，发生率可达 12%~40% .在皮肤紫癜的基础上，因肾小球毛细血管拌炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肯损害多发生于紫癜出现后 1 周，亦可延迟出现。多在 3~4 周内恢复，少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征。

　　五、混合型 皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。

　　六、其他除以上常见类型外，少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿，及中枢神经系统相关症状、体征。

　　实验室及其他检查

　　1. 血液检查：

　　无贫血，血小板计数、功能均正常，白细胞计数正常或轻度增高，出、凝血时间正常。

　　2. 骨髓象：

　　正常骨髓象，嗜酸粒细胞可偏高。

　　3. 尿液检查：

　　肾受累者可有蛋白、红细胞、白细胞和管型。严重时肾功能受损。

　　4. 粪常规检查：

　　部分病人可见寄生虫卵及红细胞，潜血试验可阳性。

　　5. 毛细血管脆性试验：阳性。

　　6. 组织学检查：

　　受累部位或皮肤可见均匀一致的过敏性血管炎。真皮层弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。

　　诊断主要诊断依据如下：①发病前 1~3 周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；②典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿；③血小板计数、功能及凝血相关检查正常；④排除其他原因所致的血管炎及紫癜。

　　鉴别诊断1、单纯型须与原发性血小板减少性紫癜（有血小板减少和骨髓巨核细胞改变）、感染性紫癜（有严重感染性疾病症状、体征及实验室检查依据）、药物性紫癜（有服药史）等鉴别。

　　2、关节型须与风湿病（无典型皮肤紫癜，有风湿的实验室改变）相鉴别。

　　3、腹型需与急性阑尾炎、坏死性肠炎、肠套叠等鉴别。

　　4、肾型要与急性肾小球肾炎、肾病综合征、狼疮性肾病鉴别（主要依据病史、典型皮疹的出现、全面体检及实验室特征）。

　　治疗

　　一、消除致病因素防治感染，清除局部病灶 （ 如扁桃体炎等 ） ，驱除肠道寄生虫，避免可能致敏的食物及药物等。在春秋好发季节应注意预防病毒和细菌感染。

　　二、一般治疗（ 一 ） 抗组胺药盐酸异丙嗪、氯苯那敏 （ 扑尔敏 ） 、阿司咪唑 （ 息斯敏 ） 、去氯羟嗪 （ 克敏嗪 ） 及静脉注射钙剂等。

　　（ 二 ） 改善血管通透性药物维生素 C 、曲克芦丁等 ， 维生素 C 以大剂量 （5~l0g/d） 静脉注射疗效较好，持续用药 5~7 日。

　　三、糖皮质激素糖皮质激素有抑制抗原-抗体反应、减轻炎症渗出、改善血管通透性等作用。一般用泼尼松30mg/d，顿服或分次口服。重症者可用氢化可的松100~200mg/d ，或地塞米松 5~15mg/d ，静脉滴注，症状减轻后改口服。糖皮质激素疗程一般不超过30天，肾型者可酌情延长。

　　四、对症治疗腹痛较重者可予解痉药（如阿托品或山莨菪碱 （6-542） 口服或皮下注射）；关节痛可酌情用止痛药；呕吐严重者可用止吐药；浮肿、尿少用利尿剂；消化道出血用抑制胃酸分泌的药物，如奥美拉唑等治疗五、其他如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者，可酌情使用：①免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酸胶等；②抗凝疗法：适用于肾型患者，初以肝素纳或低分子肝素 l00~200U/（kg ？ d） 静脉滴注， 4 周后改用华法林 4~15mg/d ， 2 周后改用维持量 2~5mg/d ， 2-3 个月；③中医中药：以凉血、解毒、活血化瘀为主，适用于慢性反复发作或肾型患者。

　　六、疗效参考标准：

　　①痊愈：症状、体征消失，一年内无复发；②有效：症状、体征消失或明显改善，但一年内有一次以上复发；③无效：症状、体征无改善

　　预后

　　本病预后良好，病程一般在2周左右，偶有反复发作，累及肾者可迁延不愈转为慢性肾炎或肾病综合征，严重者致尿毒症。