“库欣综合征的治疗方式--库欣病、垂体瘤手术 ”是2020年 考试会涉及的重要内容，为了帮助各位考生了解，医学教育网为大家分享如下：

理想的治疗应达到：

①纠正高皮质醇血症，使之达正常水平，既不过高也不过低；

②解除造成高皮质醇血症的原发病因。病因不同，库欣综合征的治疗方法有不同的选择。

库欣病

肾上腺切除术是库欣病治疗的比较古老的方法。早期国外多采用双侧肾上腺全切术，可明确解除高皮质醇血症的各种临床表现，但术后出现肾上腺皮质功能低下，需终生补充肾上腺皮质激素。手术危险性较大，手术死亡率较高。另外，本法并未解决垂体ACTH分泌亢进的问题，相反，约有8%——40%的病人术后会出现Nelson综合征，即：垂体瘤增大，血ACTH水平明显升高及严重的皮肤黏膜色素沉着。无Nelson综合征的患者血ACTH浓度也会显着升高，并有不同程度的色素沉着。

我国过去多采用肾上腺次全切除术，即一侧全切，另一侧大部切除。此法曾使不少病人的病情得到不同程度的缓解，但切多切少很难掌握，因而术后仍会有相当多患者出现肾上腺皮质功能低下或库欣病复发。肾上腺次全切加垂体放疗可以使疗效有所改善，但难以解决根本问题。双肾上腺全切术加肾上腺自体移植术在国内报道较多，有程度不等的效果，但远期疗效不肯定，移植的肾上腺组织成活率低。

垂体瘤手术

开始于Cushing本人，为经额垂体瘤手术，已有60多年历史。但经额手术困难大，风险多，无法切除鞍内肿瘤，所以未获推广。20世纪70年代初，Hardy开创了在手术显微镜的帮助下，行经鼻经蝶窦垂体瘤摘除术，取得了满意的疗效。此法很快获得推广。近20余年来在先进国家已成为库欣病治疗的首选。开始采用的是垂体瘤选择性摘除术，由于疗效不满意，决定扩大切除范围。现一般认为除了找到并切除垂体瘤外，还应将垂体前叶切除3/4——4/5。术后血皮质醇应降至正常以下。根据世界上若干中心较大系列的报道，本法治疗库欣病的治愈率在80%以上，术后复发率约在10%左右，多数患者术后出现一过性的垂体-肾上腺功能低下。出现低下者的复发率远低于术后肾上腺皮质功能正常者。常见的手术并发症为一过性尿崩症、脑脊液鼻漏、出血等，发生率不高，极少有因手术引起死亡者。北京协和医院于20世纪80年代初开始此项手术，已积累500余例手术的经验，其水平已达到国内外先进之列。

垂体瘤手术开始于Cushing本人，为经额垂体瘤手术，已有60多年历史。但经额手术困难大，风险多，无法切除鞍内肿瘤，所以未获推广。20世纪70年代初，Hardy开创了在手术显微镜的帮助下，行经鼻经蝶窦垂体瘤摘除术，取得了满意的疗效。此法很快获得推广。近20余年来在先进国家已成为库欣病治疗的首选。开始报道的是垂体瘤选择性摘除术，由于疗效不满意，决定扩大切除范围。现一般认为除了找到并切除垂体瘤外，还应将腺垂体叶切除3/4——4/5。术后血皮质醇应降至正常以下。根据世界上若干中心较大系列的报道，本法治疗库欣病的治愈率在80%以上，术后复发率约在10%左右，多数患者术后出现一过性的垂体-肾上腺功能低下。出现低下者的复发率远低于术后肾上腺皮质功能正常者。常见的手术并发症为一过性尿崩症、脑脊液鼻漏、出血等，发生率不高，极少有因手术引起死亡者。北京协和医院于20世纪80年代初开始此项手术，已积累500余例手术的经验，目前，手术治愈率、并发症发生率等均已达到了国际先进水平。现在国内已有不少医院能开展这一手术。

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