苯丙氨酸是一种必需氨基酸，人体不能自行合成，必须通过食物摄入。在体内，苯丙氨酸主要通过两种途径进行代谢：
1. 转化为酪氨酸：大部分的苯丙氨酸在肝脏中被转化为酪氨酸，这个过程由苯丙氨酸羟化酶催化，并且需要四氢生物蝶呤作为辅因子。酪氨酸是一种条件必需氨基酸，在体内可以进一步参与蛋白质合成或通过其他途径进行代谢。
2. 分解产生能量：另一部分苯丙氨酸可以通过转氨基作用生成苯丙酮酸，随后经过一系列反应最终进入三羧酸循环（TCA循环）以产生能量。
值得注意的是，如果苯丙氨酸羟化酶活性不足或者四氢生物蝶呤合成障碍，会导致苯丙氨酸代谢异常，引起血液中苯丙氨酸水平升高，这就是所谓的苯丙酮尿症。这种疾病是一种遗传性代谢病，需要通过饮食控制等方法来管理。
