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问题索引：
【问题】
一、原发性肾小球疾病的临床和病理分类有哪些？
二、急性肾小球肾炎的临床表现及治疗有哪些？
三、肾病综合征的诊断标准及治疗有哪些？
具体解答：
一、原发性肾小球疾病的临床和病理分类有哪些？
1.原发性肾小球疾病的临床分类
（1）急性肾小球肾炎。
（2）急进性肾小球肾炎。
（3）慢性肾小球肾炎。
（4）无症状性蛋白尿和（或）血尿。
（5）肾病综合征。
2.原发性肾小球疾病的病理分类依据世界卫生组织（WHO）1995年制定的肾小球疾病病理学分类标准可分为：
（1）轻微病变性肾小球病。
（2）局灶性节段性肾小球病。
（3）弥漫性肾小球肾炎
1）膜性肾病。
2）增生性肾炎：①系膜增生性肾小球肾炎；②毛细血管内增生性肾小球肾炎；③系膜毛细血管性肾小球肾炎；④新月体性肾小球肾炎。
3）硬化性肾小球肾炎。
（4）未分类的肾小球肾炎：微小病变隶属于轻微肾小球病变，局灶性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变。
尽管肾小球疾病的临床和病理类型之间有一定联系，但肾活检仍是确定肾小球疾病病理类型和病变程度的必要手段，正确的病理诊断又必须与临床密切结合。
二、急性肾小球肾炎的临床表现及治疗有哪些？
临床表现多见于儿童，男性多于女性。通常于前驱感染后1～3周起病。本病起病较急，病情轻重不一。预后大多良好，常可在数月内临床自愈。
本病典型者具有以下表现：
1.尿异常几乎全部患者均有肾小球源性血尿，约30%的患者可有肉眼血尿，常为起病首发症状和患者就诊原因。可伴有轻、中度蛋白尿，少数患者（＜20%患者）可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。此外，早期尚可见白细胞和上皮细胞稍增多，并常有颗粒管型和红细胞管型等。尿量减少者常见，但无尿较少发生，若持续存在，则提示可能发生新月体肾小球肾炎或急性肾衰竭。
2.水肿80%以上患者有水肿，常为患者就诊的首发症状。水肿的原因是水钠潴留。典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿，少数严重者可波及全身。
3.高血压约80%患者出现一过性轻、中度高血压，常与水钠潴留有关，利尿后血压可逐渐恢复正常。少数患者可出现严重高血压，甚至高血压脑病。
4.肾功能异常起病早期可因肾小球滤过率下降、水钠潴留而出现一过性氮质血症，多数患者经利尿消肿后恢复正常，仅有极少数患者可表现为急性肾衰竭，易与急进性肾炎相混淆。
5.免疫学检查异常起病初期血清补体C3下降，于8周内渐恢复正常，对提示本病意义很大。患者血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高，提示其近期内曾有过链球菌感染。
治疗本病治疗以休息及对症治疗为主。急性肾衰竭有透析指征者应予透析，待其自然恢复。不宜应用激素及细胞毒类药物。
1.一般治疗急性期应卧床休息，待肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常后逐步增加活动量。急性期应予低盐（每日3g以下）饮食。明显少尿的急性肾衰竭者需限制液体入量。氮质血症时应限制蛋白质摄入，以优质动物蛋白为主。
2.治疗感染灶以往主张病初注射青霉素10～14天，但其必要性现有争议。反复发作的慢性扁桃体炎，待病情稳定后应考虑做扁桃体摘除，术前、术后两周需注射青霉素。
3.对症治疗包括利尿消肿、降血压，预防心脑并发症的发生。通常利尿治疗有效。利尿后高血压控制仍不满意时，可加用降压药物。
4.透析治疗少数发生急性肾衰竭而有透析指征时，应及时透析以帮助患者度过急性期。由于本病具有自愈倾向，肾功能多可逐渐恢复，一般不需要长期维持透析。
三、肾病综合征的诊断标准及治疗有哪些？
诊断标准
1.尿蛋白定量超过3.5g/d。
2.血浆白蛋白低于30g/L。
3.水肿。
4.高脂血症。
其中1、2两项为诊断所必需。
糖皮质激素的应用
1.糖皮质激素治疗作用机制通过抑制免疫反应及免疫介导的炎症反应减少渗出、细胞增生和浸润，改善肾小球基底膜的通透性，抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌达到利尿消肿，减少、消除尿蛋白的目的。
2.糖皮质激素的使用原则
（1）开始用量要足：常用药物是泼尼松，1mg/（kg·d）（—般不超过60mg/d），常用量为每日40～60mg，清晨顿服。
（2）足量用药时间要够长：视病情及初治或复治者决定足量用药时间，一般为6～8周（短期治疗有效者，亦应坚持此期限），必要时可延长到12周。
（3）治疗有效者要缓慢减药：足量用药有效，用药时间够长且病情稳定患者，可每2周减药1次，每次减少原用药量的10%～20%。当减到每日用药量为20mg左右时应更加缓慢每2周减量1次，每日或隔日减少半片即2.5mg的速度减量。总之，每日用药量越少，减药量越少，速度越慢。总疗程一般不少于1年，有的患者需应用更长时间。
3.糖皮质激素治疗后的反应患者用药后可出现三种不同结果：
（1）激素敏感：用药后病情缓解。
（2）激素依赖：用药后有效但于减药过程中经常出现病情反复。
（3）激素无效。
以上第2及第3种情况可以加用或改用其他免疫抑制药物以提高疗效。对于肝功能异常者，应改用等量泼尼松龙。个别患者可能需要静脉用药。
4.糖皮质激素的副作用长期应用激素的患者易发生感染（一般细菌和结核杆菌）、药物性糖尿病、消化性溃疡、消化道出血、骨质疏松（个别患者有股骨头坏死）、肥胖、高血压等，应密切观察，及早发现，及时处理。
免疫抑制剂及其他治疗
1.细胞毒药物常与糖皮质激素合用以缓解患者对激素的依赖或与激素共同起到治疗作用。一般不单独应用。
环磷酰胺：肝功能无异常者常选用。用量为2mg/（kg·d），每日1～2次或隔日静脉注射200mg。累积用量为6～8g。用药期间注意观察末梢血象（骨髓抑制）及肝功能（中毒性肝损害），特别是在开始用药后的7～10天。此外还可引起脱发（可逆性）、性腺抑制、恶心等胃肠道反应，个别患者可发生出血性膀胱炎。
2.环孢素A选择性抑制T辅助细胞和T细胞毒效应细胞。可应用于激素和细胞毒药物治疗无效的难治性肾病综合征。应注意可引起高血压、高尿酸血症、牙龈增生及多毛症等副作用，长期使用有肝肾毒性。
3.吗替麦考酚酯通过抑制淋巴细胞鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，从而抑制T、B淋巴细胞的增殖。可用于难治性肾病综合征。主要副作用有腹泻、恶心、呕吐等胃肠道反应，偶有骨髓抑制，严重者可发生严重贫血。
4.一般及对症治疗严重水肿患者应卧床休息，限盐饮食（每日盐摄入量1～3g）。蛋白质摄入量每日每千克体重lg优质蛋白，热入量要充分。适当利尿。血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、钙离子通道阻滞剂等均有减少尿蛋白的报道，可以起到延缓肾功能恶化的作用，对有高血压的肾病综合征患者亦有治疗效果。
《临床执业医师》答疑周刊（2020年第40期）
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