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临床执业风湿免疫系统—风湿性疾病的概念、分类及病理

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风湿性疾病的概念,分类及病理

(一)概念

风湿性疾病——泛指影响骨、关节及其周围软组织(如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带等)的一组疾病。

系统性/局限性;器质性/功能性。

病因:感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。

【常考的一个结论】

包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织病是风湿病的重要组成部分,但风湿病不只限于弥漫性结缔组织病。

结缔组织病(CTD)的特点

1.属自身免疫性疾病,免疫功能紊乱是其发病基础。

2.血清中存在多种自身抗体。

3.多系统损害:病变常累及多个器官系统。

4.病理基础:血管和结缔组织慢性炎症。

5.对糖皮质激素和(或)免疫抑制剂的治疗有一定反应。

(二)分类——7

1.弥漫性结缔组织病:

类风关、系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、肌炎/皮肌炎、系统性硬化病、系统性血管炎等。

2.脊柱关节病:

强直性脊柱炎、银屑病关节炎、Reiter综合征、炎性肠病关节炎、未分化脊柱关节病。

3.退行性变:骨关节炎

4.晶体相关性关节炎痛风、假性痛风

5.感染相关性风湿病:反应性关节炎、风湿热等。

6.肿瘤相关性风湿病:原发性(滑膜瘤、滑膜肉瘤),继发性(多发性骨髓瘤、转移瘤)。

7.其他:如回文性风湿症、骨质疏松、纤维肌痛症等。

(三)病理

1.痛风:尿酸盐结晶沉积在关节导致炎症;

2.其余大部分:因免疫反应所致。表现:

大量淋巴、巨噬、浆细胞的浸润和聚集;

常见的共同病理改变——血管炎症,导致管壁增厚、管腔狭窄、局部组织缺血——相应的临床表现。

A.SLE——小血管炎;

B.类风关——滑膜炎;

C.强脊——附着点炎;

D.骨关节炎——关节软骨变性;

E.干燥综合征——外分泌腺体炎症;

F.多发性肌炎/皮肌炎——肌炎;

G.血管炎——大、中、小动、静脉炎;

H.系统性硬化病——皮下纤维组织增生。

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