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过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜和弥散性血管内凝血

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马蕴琦

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1.过敏性紫癜

(1)临床表现

1)单纯型(紫癜型)是最常见的类型:主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜(双下肢、臀部对称)。

2)腹型(Henoch型)除了皮肤紫癜外,还有一些消化道症状和体征,如恶心、呕吐、腹泻、便血、腹痛等。

3)关节型(Schonlein型)除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走性、反复性。

4)肾型在皮肤紫癜基础上,出现血尿、蛋白尿及管型尿。

5)混合型是在皮肤紫癜的基础上合并两项或以上其他临床表现。

(2)实验室检查:毛细血管脆性试验(束臂试验)半数以上阳性。血小板计数、功能及凝血相关检查,除BT可能延长外,血小板计数、功能及凝血检查均正常;

(3)治疗:

1)一般治疗;

2)糖皮质激素;糖皮质激素有抑制抗原抗体反应、减轻炎性渗出、改善血管通透性等作用。一般疗程不超过30天,肾型可酌情延长。

3)其他①免疫抑制剂:上述治疗不满意或者肾型;②抗凝治疗:肾型。

2.特发性血小板减少性紫癜(ITP)

(1)概述:ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜,为最常见的一种血小板减少性紫癜,特点为血小板寿命缩短,免疫调节障碍和血小板生成功能受到损害。急性型多见于儿童,慢性型好发于青年女性。

(2)临床表现:主要是出血,除皮肤黏膜出血外,还有内脏出血。脾不增大。

(3)实验室检查

1)血小板检查:血小板计数减少,<100×109/L;体积偏大、功能正常、生存时间缩短。

2)骨髓象:巨核细胞数量正常或增多,巨核细胞发育成熟障碍,幼稚型增加。

3)血小板相关抗体(PAIg)和血小板相关补体(PAC3)多数阳性。

(4)诊断

1)至少2次检验血小板计数减少;

2)脾不大或轻度肿大;

3)骨髓巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍;

4)排除继发性血小板减少。

(5)治疗

1)慢性ITP首选激素;

2)如果激素治疗无效了可以脾切除;脾切指征为:①糖皮质激素治疗6个月无效者;②糖皮质激素治疗有效,但发生对激素的依赖性,停药或减量后复发或需较大剂量才能维持者;③对糖皮质激素应用有禁忌者。

3)免疫抑制剂:不做首选。

3.弥散性血管内凝血(DIC)

(1)概述:其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态,血小板聚集、纤维蛋白沉着,形成广泛的微血栓,继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。

(2)病因:诱发DIC的原因以细菌感染最多见,尤其是革兰阴性菌。其次是恶性肿瘤,严重创伤及病理产科。

(3)临床表现:DIC的病人是早期栓塞,晚期出血。

临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。核心就是消耗性的高凝+消耗性的低凝(刚开始是一个高凝状态,把一些凝血因子消耗光了,到后来就成了一个低凝状态)。

(4)发病机制:掌握一点:严重感染可致血管内皮受损激活内源凝血途径,同时白细胞可释放组织因子激活外源凝血途径。血管损伤时,内皮细胞完整被破坏激活的是内源性凝血途径,内皮细胞完整激活的是外源性凝血途径。意思就是血管内皮损伤是内源性的,组织因子是外源性的,如果两个途径同时启动,见于严重感染。

(5)实验室检查

1)血小板低于100×109/L或进行性下降。

2)血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或进行性下降。

3)PT缩短或延长3秒以上,或APTT缩短或延长10秒以上。

4)3P试验阳性,但DIC晚期可阴性。

5)FDP增高。

6)D-二聚体升高或阳性,或3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L。

(6)治疗

1)消除诱因,治疗原发病;

2)早期高凝用肝素;

3)抗血小板药;

4)补充凝血因子、血小板;

5)晚期低凝用抗纤溶治疗(补充凝血因子、纤维蛋白原、血小板);早期不能用抗纤溶治疗。

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