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2020年临床执业医师知识点——骨髓增生异常综合征(附习题)

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骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病,骨髓出现病态造血,外周血血细胞减少。患者主要表现为贫血,常伴有感染或(和)出血,部分患者最后发展为急性白血病

FAB分型

一、难治性贫血(RA)

二、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)

三、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)

四、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t):幼稚细胞有Auer小体

五、慢性粒-单核细胞白血病(CMML)

WHO分型(2016年修订)

(1)MDS伴单系病态造血(MDS-SLD)

(2)MDS伴多系病态造血(MDS-MLD)

(3)MDS伴环形铁粒幼细胞(MDS-RS)

◆MDS-RS-SLD

◆MDS-RS-MLD

◆MDS伴孤立del(5q)

(4)MDS伴原始细胞增多(MDS-EB)

◆MDS-EB-1

◆MDS-EB-2

(5)MDS-未分类(MDS-U)

◆血中有1%的原始细胞

◆单系病态造血并全血细胞减少

◆根据定义MDS的细胞遗传学异常

◆儿童难治性血细胞减少症

骨髓增生异常综合征病人的骨髓幼稚细胞中有Auer小体,见于

A.RA型

B.RAS型

C.RAEB型

D.RAEB-t型

E.CMML型

『正确答案』D

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