白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增殖聚集,并可浸润全身器官和组织,而正常造血受抑制。
根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为急性白血病和慢性白血病。
FAB分型(法美英协作组):急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓细胞白血病(AML)(亦称急性非淋巴细胞白血病,ANLL)。
ALL分为三个亚型
(1)L1型:以小细胞为主,大小一致。
(2)L2型:以大细胞为主,大小不一。
(3)L3型:以大细胞为主,大小均一,胞质内有许多空泡。
AML分为八个亚型
(1)M0(急性髓细胞白血病微分化型)。
(2)M1(急性粒细胞白血病未分化型)。
(3)M2(急性粒细胞白血病部分分化型)。
(4)M3(急性早幼粒细胞白血病):骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主≥30%
(5)M4(急性粒-单核细胞白血病):骨髓中原始细胞占骨髓NEC的>30%,各阶段粒细胞≥20%,单核细胞≥20%。
M4EO(急性酸粒-单核细胞白血病):除上述M4型特点外,嗜酸性粒细胞在NEC中≥5%。
(6)M5(急性单核细胞白血病):骨髓中各阶段单核细胞占骨髓NEC的≥80%,原始单核细胞≥80%为M5a,<80%为M5b。
(7)M6(急性红白血病)。
(8)M7(急性巨核细胞白血病)。
MICM分型是以细胞形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)、分子遗传学(M)相结合的分型。WHO(世界卫生组织)分型即是以MICM为依据的分型。
WHO分型规定骨髓原始细胞≥20%即可诊断为AML。ALL归入淋巴系统恶性肿瘤,取消L1、L2、L3的名称。
(1~2题共用题干)男性,38岁,1个月来乏力,食欲差,左上腹胀痛。查体:肝肋下3cm,脾肋下10cm,血红蛋白70g/L,白细胞260×109/L,血小板210×109/L,白细胞分类:中幼粒及晚幼粒细胞为主,中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低,Ph染色体阳性。
1.最可能的诊断是
A.急性髓细胞白血病
B.慢性淋巴细胞白血病
C.恶性淋巴瘤
D.急性淋巴细胞白血病
E.慢性粒细胞白血病
『正确答案』E
『答案解析』左上腹胀痛。查体:肝肋下3cm,脾肋下10cm,血红蛋白70g/L,白细胞260×109/L,血小板210×109/L,白细胞分类:中幼粒及晚幼粒细胞为主,中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低,Ph染色体阳性,考虑慢性粒细胞白血病。
2.该患者首选治疗是
A.伊马替尼
B.三代头孢
C.脾切除
D.DA方案
E.保肝治疗
『正确答案』A
『答案解析』慢性粒细胞白血病首选治疗是伊马替尼。
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