库欣综合征是临床执业医师资格考试中内分泌系统涉及到的重点考点,医学教育网编辑为大家整理搜集了具体的内容,详情如下:
多种病因引起糖皮质激素分泌过多所致病征称皮质醇增多症。以ACTH分泌过多引起者最多见(库欣病)。
1.病因
(1)ACTH依赖性(库欣病)
垂体ACTH分泌过量,导致的糖皮质激素过多,最常见,其中70%~80%是垂体分泌ACTH的腺瘤,大部分是微腺瘤。
异位ACTH综合征:10%垂体以外的恶性肿瘤分泌ACTH所致。
(2)非ACTH依赖性(非库欣病)
分泌了过多的皮质醇,ACTH不增多。多见于肾上腺肿瘤、肾上腺外肾上腺肿瘤、双侧肾上腺大结节样增生。
2.临床表现
(1)典型:体型(向心性肥胖)、满月脸、水牛背,多血质;
(2)全身及神经系统:情绪不稳,烦躁、失眠,精神病;
(3)皮肤表现:皮肤薄、紫纹;
(4)心血管表现:高血压;
(5)对感染的抵抗力减弱:常见真菌感染;
(6)性功能障碍;
(7)代谢障碍。
3.诊断
(1)确定是否是库欣综合征:
1)临床表现:有典型症状体征者,从外观即可作出诊断。
2)血皮质醇升高,失去昼夜节律,24小时尿游离皮质醇升高,且不能被小剂量地塞米松抑制。
(2)病因诊断:对治疗方案的确立是关键。
1)ACTH水平:库欣病升高。
2)肾上腺肿瘤和增生:ACTH水平下降且不能被大剂量地塞米松抑制试验抑制。
3)异位ACTH综合征:ACTH水平显著升高,不能被大剂量地塞米松抑制试验抑制。
4)影像学:CT、MRI、B超。
4.治疗
主要是手术,必要时辅以放疗及药物。
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