肾小球疾病-临床执业医师辅导精华：

一、基本概念：肾小球肾炎是变态反应引起的非化脓性炎症，主要侵犯部位是肾小球，主要的临床表现是血尿、蛋白尿，水肿，高血压和/或轻重不等的肾功能损伤。

二、基本病理改变

1.肾小球细胞：系膜细胞医学教|育网搜集整理、内皮及上皮细胞+N、M及L浸润

2.基膜增厚、系膜基质↑：GBM本身增厚或蛋白样物质的沉积→基底膜↑ →通透性↑→代谢↓→血管袢或肾小球硬化

3.炎性渗出和坏死：N、纤维素渗出+血管壁纤维素样坏死+血栓形成

4.玻璃样变和硬化：肾小球内出现均质红染物质堆积

5.肾小管和间质的改变

三、主要临床病理表现

1、急性肾炎综合征：起病急，突发血尿、轻至重度蛋白尿、水肿和高血压，肾功能常有一定程度的损伤。

2、急进性肾炎综合征：病初与急性肾炎综合征相似，但很快出现少尿、无尿，伴氮质血症——肾功能衰竭。

3、隐匿性肾炎综合征：表现为镜下血尿和/或轻度蛋白尿，肾功能正常。

4、慢性肾炎综合征：病程迁延半年以上，主要表现：多尿、夜尿、低比重尿，高血压、贫血、氮质血症和尿毒症等。

5、肾病综合征：缓慢起病，大量蛋白尿（24h尿蛋白超过3.5g）、低蛋白血症、严重水肿、高脂血症。

6、肾功能衰竭：多数表现为少尿或无尿，血肌酐含量增高（大于1.5mg/dl），血尿素氮含量增高（大于17mg/dl），并可出现全面的代谢紊乱和电解质失衡。

7、尿毒症

四、病理类型和临床病理联系

（一）急性弥漫型增生性肾小球肾炎

肾的表面有的可见散在的粟粒大小的出血点，所以有时称为大红肾和蚤咬肾。

临床表现：好发于青少年，表现为急性肾炎综合征。儿童患者预后好。

（二）新月体性肾小球肾炎（快速进行性肾小球肾炎）

1、病因发病：50%病因不明，多有免疫损伤引起。

2、光镜：新月体形成，堵塞肾小囊腔。

3、电镜：肾小囊上皮细胞（壁层上皮细胞）增生，单核巨噬细胞浸润，并可见多少不等的中性白细胞浸润。

4、临床特点：病变严重，进展快，血尿，少尿，无尿，高血压，氮质血症

5、临床表现：好发于青壮年，临床表现为急进性肾炎综合征。预后极差。

（三）膜性肾小球肾炎：是引起成人肾病综合征的最常见的原因。

1、病因发病：肾小球自身抗原；约85%的膜性肾小球肾炎是原发性的。

2、肉眼：肾脏肿胀而苍白（大白肾）

3、免疫学：IgG和补体C3沿基底膜外侧细颗粒状沉积

4、电镜：基底膜外侧上皮下沉积大量电子致密物，基底膜增厚，上皮细胞肿胀、足突消失；致密物之间基膜样物质形成钉状突起。

5、临床表现：好发于30-50岁之间，起病隐匿，临床表现：大量蛋白尿或肾病综合征。该病为慢性进行性，对肾上腺皮质激素不敏感，病程较长。

（四）膜增生性肾小球肾炎

1、光镜：系膜细胞和基质弥漫增生，长入，使基底膜增厚、分离

2、电镜：系膜细胞突起插入临近毛细血管袢并形成系膜基质，染色后出现所谓的“双轨征”，这并不是基膜本身的分离。

3、临床表现：本病主要发生于儿童和青年。多表现为肾病综合征，也可表现为血尿或蛋白尿。慢性进展性，预后较差。

（五）微小病变性肾小球肾炎（又叫脂性肾病）：是引起儿童肾病综合征的最常见的原因

1、病因不明

2、光镜：肾小球无病变或轻微病变

3、免疫学：阴性

4、电镜：仅有足细胞伪足的广泛融合，不能发现电子致密物

5、临床表现：好发于儿童，大量蛋白尿或肾病综合征

（六）慢性肾小球肾炎（硬化性）：可形成颗粒性肾萎缩

1、病因：各种肾炎发展的最后阶段

2、光镜：大部分肾单位萎缩和硬化，部分深单位代偿肥大

3、免疫学：阴性

4、电镜：系膜基质增生，肾小球硬化

5、临床表现：好发于中老年，表现为慢性肾炎综合征或慢性肾功能衰竭乃至尿毒症。