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血液系统——原发免疫性血小板减少症
【难度】★★
【考频指数】★★★
考点点拨:原发免疫性血小板减少症
1.血小板检查
(1)血小板计数减少,均低于100×109/L。
(2)血小板平均体积偏大。
(3)血小板功能一般正常。
(4)血小板生存时间约90%以上明显缩短。
2.骨髓象
(1)巨核细胞数量:正常或增加。
(2)巨核细胞发育成熟障碍,幼稚型巨核细胞增加,产板型减少。
(3)粒系、红系、单核系和淋巴系均正常。
3.一般ITP的处理
(1)糖皮质激素:为首选药物,其作用机制:
1)可减少血小板抗体的生成,抑制抗体与血小板的结合,阻滞单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用,使血小板寿命延长。
2)降低毛细血管脆性,改善出血症状。
3)刺激骨髓造血及血小板自骨髓向外周血的释放。
(2)脾切除:是治疗本病的有效方法之一。
【例题·A2型题】
患者40岁。皮肤出血点及瘀斑、牙龈出血1周。查体:肝脾不大。血常规:Hb 110g/L,WBC 4.0×109/L,Plt 10×109/L。骨髓细胞学检查:巨核细胞95个/2cm2,产板型巨核细胞1个。最可能的诊断是
A.急性白血病
B.原发免疫性血小板减少症
C.再生障碍性贫血
D.骨髓增生异常综合征
E.巨幼细胞贫血
【答案】B
【解析】患者皮肤出血点及瘀斑、牙龈出血。血小板计数减少,骨髓巨核细胞数增多,产板型巨核细胞减少,可引起血小板减少,这是原发免疫性血小板减少症(ITP)骨髓象的特征性改变。
再生障碍性贫血,全血细胞减少,三系细胞减少程度不一。贫血呈正常细胞性贫血,淋巴细胞比例相对增高,网织红细胞绝对值减少。
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