21.新生儿溶血病
新生儿溶血病:ABO血型不合最常见,主要见于母亲O型、胎儿A型或B型。
胆红素脑病(核黄疸)——最严重的并发症。
22.新生儿溶血病换血量:患儿血量的2倍。
血型选择:Rh溶血→Rh血型与母亲同型,ABO血型与新生儿相同;ABO溶血→最好AB型血浆+O型红细胞。
23.新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)
早产和低出生体重是NEC发生的主要危险因素。败血症是NEC发生的危险因素。NEC可累及整个小肠和结肠,但好发部位多在回肠远端和升结肠近端。C反应蛋白(CRP)显着升高者,提示NEC病情严重。
24.新生儿败血症:反应差、不哭、不吃、不动、体重不增、发热或体温不升“五不一低下”。新生儿败血症:血培养最有价值。
25.新生儿败血症:大肠杆菌和葡萄球菌为主要致病菌。
革兰阳性细菌感染——青霉素类和头孢第一、二代抗生素。
表皮葡萄球菌感染——首选头孢唑啉。
26.21-三体综合征属常染色体畸变,标准型最多见,47,XX(或XY),+21。
重点题眼:智能低下,小指内弯,眼裂小,眼距宽,舌常伸出口外,舌体尖细,流涎多,皮肤细腻,可有通贯手,先天性心脏病,其次是消化道畸形。
27.苯丙酮尿症(PKU)常染色体隐性遗传病,典型的为苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺乏,以智能发育落后为主,黑色素合成不足,毛发、皮肤和巩膜色泽变浅。尿、汗液呈鼠尿臭味。
28.苯丙酮尿症重点的实验室检查
新生儿筛查:新生儿喂奶3日后,Guthrie细菌生长抑制试验。
较大婴儿或儿童初筛:尿三氯化铁试验;2,4-二硝基苯肼试验。
29.先天性甲低(呆小病或克汀病)
患儿常为过期产,生理性黄疸延长,胎便排出延迟,出生后有腹胀、便秘、脐疝。
患儿多睡,对外界反应迟钝、肌张力低下、哭声低、呼吸慢、体温低、四肢冷。
智能落后。新生儿筛查:出生后2~3天新生儿干血滴纸片检测TSH浓度,再测血清T4、TSH确诊。治疗口服:L-甲状腺素钠。
30.PPD试验阳性见于接种卡介苗后、感染过结核杆菌,阴性见于未感染过结核、初次感染后4~8周内、机体免疫功能低下或受抑制。
31.原发综合征X线检查呈哑铃型阴影:原发病灶+淋巴管炎+肺门淋巴结结核。X线检查:诊断小儿肺结核的重要方法。
32.低钾血症:指血清钾<3.5mmol/L。低钙血症和低镁血症:指血清钙<1.75mmol/L,血清镁<0.58mmol/L。
33.法洛四联症由以下4种畸形组成:①右心室流出道狭窄(肺动脉狭窄);②室间隔缺损;③主动脉骑跨于左、右两心室之上;④右心室肥大(属继发性病变)。
34.热性惊厥:地西泮为首选止惊药,静注、灌肠。绝大多数5岁后不再发作。
35.化脓性脑膜炎并发症:
1)硬膜下积液:→肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见,主要临床表现:“好了好了又重了!”头颅透光检查、CT示硬膜下梭形低密度灶、硬膜下穿刺确诊。
2)脑积水:头颅破壶音、落日眼和头皮静脉扩张。
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