女性,40岁。发热半年,双下肢水肿2周。
患者半年前来无明显诱因出现发热,发热以下午明显,体温最高38℃,伴反复口腔溃疡。无咽痛、咳嗽、咳痰,无寒战,无面部红斑、脱发、光过敏、口眼干及肢端遇冷变白、变紫,未就诊。2周前出现双下肢水肿,自觉手指关节疼痛,无心悸、气短,无明显尿量改变。发病以来,精神和食欲欠佳,大便正常,未测体重。既往体健,无高血压、冠心病、糖尿病病史。否认传染病接触史。无手术、外伤史。无烟酒嗜好,无遗传病家族史。
查体:T37.5℃,P80次/分,R18次/分,BP110/65mmHg。营养中等,神志清楚、慢性病容。浅表淋巴结未触及肿大。舌尖及边缘可见多个圆形溃疡,直径最大10mm。双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心界不大,心率80次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软,无压痛,肝脾肋下未触及,移动性浊音(-)。双手第二、三近端指间关节压痛,轻度肿胀,无畸形及发红。双下肢轻度凹陷性水肿。四肢肌力正常,病理反射未引出。
实验室检查:血常规:Hb101g/L,RBC3.1×1012/L,WBC3.2×109/L,N0.69,PLT85×109/L。ANA1:320均质型,抗dsDNA抗体70IU/ml,血白蛋白30g/L,尿蛋白(++)。
要求:根据以上病历摘要,请将初步诊断、诊断依据(如有两个或以上诊断,应分别列出各自诊断依据)、鉴别诊断、进一步检查与治疗原则写在答题纸上。
评分标准
1.初步诊断(4分)
系统性红斑狼疮。(2分)
狼疮性肾炎。(1分)
免疫性全血细胞减少。(1分)
2.诊断依据(初步诊断错误,诊断依据不得分)(5分)
①育龄女性,发热、反复多发口腔溃疡。(1分)
②关节压痛及肿胀。(1分)
③肾脏受累:双下肢水肿,尿蛋白(++)。(1分)
④造血系统受累:血常规提示全血细胞减少。(1分)
⑤ANA阳性,抗dsDNA抗体阳性。(1分)
3.鉴别诊断(3分)
①抗磷脂综合征。(1分)
②类风湿关节炎。(1分)
③肾小球肾炎。(0.5分)
④贝赫切特病(白塞病)。(0.5分)
4.进一步检查(6分)
①尿沉渣镜检及24小时尿蛋白定量。(1分)
②血沉、CRP、类风湿因子、抗CCP抗体。(1分)
③抗ENA抗体,C3、C4。(1分)
④抗心磷脂抗体,抗β2-糖蛋白1抗体,狼疮抗凝物。(1分)
⑤肾穿刺活检。(1分)
⑥头颅MRI。(1分)
5.治疗原则(4分)
①宣教:休息,避免日光照射和染发等。(0.5分)
②大剂量糖皮质激素治疗。(1.5分)
③联合使用免疫抑制剂如环磷酰胺。(1.5分)
④对症处理。(0.5分)