【高频考点】系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、免疫性全血细胞减少
女性，40岁。发热半年，双下肢水肿2周。
患者半年前来无明显诱因出现发热，发热以下午明显，体温最高38℃，伴反复口腔溃疡。无咽痛、咳嗽、咳痰，无寒战，无面部红斑、脱发、光过敏、口眼干及肢端遇冷变白、变紫，未就诊。2周前出现双下肢水肿，自觉手指关节疼痛，无心悸、气短，无明显尿量改变。发病以来，精神和食欲欠佳，大便正常，未测体重。既往体健，无高血压、冠心病、糖尿病病史。否认传染病接触史。无手术、外伤史。无烟酒嗜好，无遗传病家族史。
查体：T 37.5℃，P 80次/分，R 18次/分，BP 110/65mmHg。营养中等，神志清楚、慢性病容。浅表淋巴结未触及肿大。舌尖及边缘可见多个圆形溃疡，直径最大10mm。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心界不大，心率80次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音（－）。双手第二、三近端指间关节压痛，轻度肿胀，无畸形及发红。双下肢轻度凹陷性水肿。四肢肌力正常，病理反射未引出。
实验室检查：血常规：Hb 101g/L，RBC 3.1×1012/L，WBC 3.2×109/L，N 0.69，PLT 85×109/L。ANA 1∶320均质型，抗dsDNA抗体70IU/ml，血白蛋白30g/L，尿蛋白（++）。
评分标准（总分22分）
一、初步诊断（4分）
1.系统性红斑狼疮。（2分）
2.狼疮性肾炎。（1分）
3.免疫性全血细胞减少。（1分）
二、诊断依据（初步诊断错误，诊断依据不得分。未分别列出各自诊断依据，扣1分）（5分）
1.育龄女性，发热、反复多发口腔溃疡。（1分）
2.关节压痛及肿胀。（1分）
3.肾脏受累：双下肢水肿，尿蛋白（++）。（1分）
4.造血系统受累：血常规提示全血细胞减少。（1分）
5.ANA阳性，抗dsDNA抗体阳性。（1分）
三、鉴别诊断（3分）
1.抗磷脂综合征。（1分）
2.类风湿关节炎。（1分）
3.肾小球肾炎。（0.5分）
4.白塞病。（0.5分）
四、进一步检查（6分）
1.尿沉渣镜检及24小时尿蛋白定量。（1分）
2.血沉、CRP、类风湿因子、抗CCP抗体。（1分）
3.抗ENA抗体，C3、C4。（1分）
4.抗心磷脂抗体，抗β2－糖蛋白1抗体，狼疮抗凝物。（1分）
5.肾穿刺活检。（1分）
6.头颅MRI。（1分）
五、治疗原则（4分）
1.宣教：休息，避免日光照射和染发等。（0.5分）
2.大剂量糖皮质激素治疗。（1.5分）
3.联合使用免疫抑制剂如环磷酰胺。（1.5分）
4.对症处理。（0.5分）
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