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【血液系统疾病】慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞性白血病（CML）

1.临床表现和分期

（1）临床表现：各年龄都可发病，以中年最多，男性略多于女性，起病隐袭，进展慢；肝脾大，以脾大最突出，可呈巨脾。经过1——4年慢性期，逐步转化为急变期；约60%在转成急变期前，存在一段时间的加速期。

（2）临床分期

1）慢性期：病情稳定；

2）加速期：嗜碱性粒细胞＞20% ，原始细胞≥10%而未达急性期标准；

3）急变期：外周血或骨髓中原始细胞＞20%；或出现髓外原始细胞浸润。

2.实验室检查

（1）血象：白细胞显著升高（＞20×109/L）；

慢粒的典型——白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑。

（2）骨髓象：骨髓增生活跃（降低的是再障），慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。

（3）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性（阳性——再障）；（阴性）——诊断慢粒；

（4）Ph染色体（费城染色体）阳性或者BCR/ABL融合基因（编码：P210）阳性——慢粒。

3.诊断和鉴别诊断

（1）白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性，Ph染色体阳性或者BCR/ABL融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。

（2）慢粒与类白血病反应很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。

4.治疗方法：

羟基脲——血液学缓解有效；

甲磺酸伊马替尼（格列卫）——首选；

骨髓移植——根治。

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