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慢性髓系白血病
【考频指数】★★★★
【考点精讲】慢性髓系白血病（CML）
1.临床表现和分期
（1）临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。巨脾是慢粒最典型和突出的症状。
（2）临床分期
1）慢性期：病情稳定；
2）加速期：嗜碱性粒细胞＞20%，原始细胞≥10%而未达急性期标准；
3）急变期：临床表现同急性白血病。外周血或骨髓中原始细胞＞20%；或出现髓外原始细胞浸润。慢性粒细胞白血病急变多数为急粒变，也可转为急淋，少数转为M4、M5、M6、M7型。
2.实验室检查
（1）血象：白细胞显著升高（＞20×109/L）； 慢粒的典型——白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑。
（2）骨髓象：骨髓增生活跃（降低的是再障），慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。
（3）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性（阳性——再障）；（阴性）——诊断慢粒。
（4）Ph染色体（费城染色体）阳性或者BCR/ABL融合基因（编码：P210）阳性——慢粒。
3.诊断和鉴别诊断
（1）白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性，Ph染色体阳性或者BCR/ABL融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。
（2）慢粒与类白血病反应很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。
4.治疗方法
羟基脲——血液学缓解有效；
甲磺酸伊马替尼（格列卫）——首选；
骨髓移植——根治。
【进阶攻略】
题眼：巨脾。基本上看到这个字眼就可以诊断慢粒。其实验室检查也是常考核的点，治疗方面的首选药物调整为甲磺酸伊马替尼（格列卫），考核几率相对较高。
【易错易混辨析】
慢性粒细胞白血病为骨髓性疾病，其他如：真性红细胞增多症以红系增生为主，原发性血小板增多症以巨核细胞、血小板增多为主，原发性骨髓纤维化以髓外造血及骨髓纤维化为主。外周血白细胞可升高，一般均＜50×109/L。
【知识点随手练】
一、A1型选择题
1.使慢性粒细胞白血病达到血液学缓解的首选药物是
A.白消安
B.羟基脲
C.靛玉红
D.干扰素
E.环磷酰胺
2.慢粒白血病下列哪项错误
A.晚期骨髓内纤维组织增多
B.中性粒细胞碱性磷酸酶慢性期增多急性期下降
C.骨髓中原始细胞＜10％，而以中晚幼粒细胞为主
D.血清维生素B12浓度增高
E.周围血中中性粒细胞百分数增多
3.下列检查结果支持CML急变期的是
A.血中原粒细胞＞5％
B.血中原粒+早幼粒细胞＞30％
C.骨髓中早幼粒细胞＞20％
D.骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞＞40％
E.骨髓活检显示胶原纤维显著增生
二、A2型选择题
1.男性，57岁，近2周来自觉乏力，夜间多汗，体重减轻；查体：肝肋下2cm，脾肋下7cm。化验:血红蛋白80g/L，白细胞140×109/L，血小板100×109/L，骨髓象原粒细胞0.02，Ph染色体阳性，NAP呈阴性反应，正确的治疗为
A.大剂量抗生素抗感染
B.脾切除
C.HOAP方案化疗
D.羟基脲口服
E.VAP方案化疗
三、A3/4型选择题
男性，30岁，主诉乏力3个月，伴左上腹饱胀感，体检：浅表淋巴结未及，肝未及，脾肋下5cm，血红蛋白90g/L，白细胞70×109/L，血小板300×109/L，原粒0.01，晚幼粒0.4，杆粒0.34，分叶粒0.1，嗜碱粒细胞0.02，NAP（-）
1.最有希望达到根治的治疗方法是
A.同种异基因骨髓移植
B.脾切除
C.脾移植
D.干扰素
E.维甲酸
2.治疗最常用的药物是
A.环磷酰胺
B.泼尼松
C.柔红霉素
D.阿霉素
E.甲磺酸伊马替尼
3.要进一步检查需作
A.51铬红细胞半寿命期
B.染色体
C.MRI
D.同位素骨扫描
E.淋巴管造影
4.如需明确诊断，应先作的检查是
A.肝脾B超
B.腹部CT
C.骨髓检查和活检
D.血沉
E.蛋白电泳
【知识点随手练参考答案及解析】
一、A1型选择题
1.B
【答案解析】羟基脲为周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间较短，副作用较少，与烷化剂无交叉耐药性，但停药后，很快回升，为当前慢性期获得血液学缓解有效的化疗药物。
2.B
【答案解析】骨髓呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，但一般不超过5%——10%，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多，红细胞系相对减少，粒：红约10——50:1，幼红细胞和巨核细胞早期常增多，晚期减少。90％患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。
3.B
【答案解析】CML急变期的标准是：周围血中原粒细胞加早幼粒细胞＞30％。骨髓中胶原纤维增生见于骨髓纤维化。
二、A2型选择题
1.D
【答案解析】根据题干中所述，尤其是巨脾、Ph染色体阳性，提示为CML。治疗包括化疗（如羟基脲等）、生物治疗（干扰素）、伊马替尼和异基因造血干细胞移植等，故选D。
三、A3/4型选择题
1.A
【答案解析】异基因造血干细胞移植是唯一可治愈CML的方法。
2.E
【答案解析】对于慢性粒细胞白血病首选治疗药物为甲磺酸伊马替尼。
3.B
【答案解析】考虑到患者目前的表现处于加速期，多伴有染色体的异常。
4.C
【答案解析】根据患者的血象特点，白细胞升高，血小板升高，有贫血，脾肿大，NAP阴性，考虑为慢性粒细胞白血病，为明确诊断，行骨髓检查和活检。
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