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血液系统——原发免疫性血小板减少症
【考频指数】★★★★
【考点精讲】原发免疫性血小板减少症
1.概述：ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，免疫调节障碍和血小板生成功能受到损害。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。
2.临床表现：主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不增大。
3.实验室检查
（1）血小板检查：血小板计数减少，＜100×109/L；体积偏大、功能正常、生存时间缩短。
（2）骨髓象：巨核细胞数量正常或增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。
（3）血小板相关抗体（PAIg）和血小板自身抗体多数阳性。
4.诊断
（1）多次检验血小板计数减少；
（2）脾不大或轻度肿大；
（3）骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍；
（4）排除继发性血小板减少。
5.治疗
（1）慢性ITP首选激素；
（2）如果激素治疗无效了可以脾切除；脾切指征为：①糖皮质激素治疗6个月无效者；②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量才能维持者；③对糖皮质激素应用有禁忌者。
（3）免疫抑制剂：不做首选。
【进阶攻略】
考试题型多样化。概括一下该知识点的重点内容：
出血+血小板减少=ITP；
两个紫癜（过敏性和血小板减少性）的治疗都用糖皮质激素。
【易错易混辨析】
再障的红细胞、白细胞、血小板都减少，而ITP只有血小板减少（小于100×109/L）。
【知识点随手练】
一、A1型选择题
1.关于ITP治疗下述错误的是
A.血小板＜10×109/L时应紧急输注血小板
B.慢性型ITP首选免疫抑制剂
C.脾脏切除是有效方法
D.使用糖皮质激素
E.血浆置换
二、A3/4型选择题
女性，26岁，10天来全身皮肤出血点伴牙龈出血来诊。化验PLT 35×109/L，临床诊断为慢性特发性血小板减少性紫癜（ITP）。
1.下列体征支持ITP诊断的是
A.皮肤有略高出皮面的紫癜
B.面部蝶形红斑
C.口腔溃疡
D.下肢肌肉血肿
E.脾脏不大
2.下列支持ITP诊断的实验室检查是
A.凝血时间延长
B.血块收缩良好
C.抗核抗体阳性
D.骨髓巨核细胞增多，产板型增多
E.骨髓巨核细胞增多，幼稚、颗粒型增多
3.该患者的首选治疗是
A.糖皮质激素
B.脾切除
C.血小板输注
D.长春新碱
E.达那唑
【知识点随手练参考答案及解析】
一、A1型选择题
1.B
【答案解析】慢性ITP首选药物为糖皮质激素，而免疫抑制剂一般不做首选，通常在激素治疗不佳或复发时再考虑使用。
二、A3/4型选择题
1.E
【答案解析】ITP出血的特点是皮肤、黏膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；因ITP为血管外溶血，所以脾脏一般不大。
2.E
【答案解析】ITP骨髓象出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高；慢性病例巨核细胞多增高。巨核细胞分类中，原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80％；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。
3.A
【答案解析】糖皮质激素可降低毛细血管通透性，减少出血倾向；同时减低免疫反应，并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核-巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。目前主张在发病1个月内（特别是2周内）病情为中度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。
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