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营养性巨幼细胞性贫血
【考频指数】★★★
【考点精讲】营养性巨细胞性贫血
1.临床表现
维生素B12或叶酸缺乏所致的巨幼细胞贫血多见于婴幼儿,尤以6个月——2岁者多见。
(1)一般表现:颜面轻度浮肿、虚胖、皮肤蜡黄,头发黄而稀疏。
(2)贫血表现:面色蜡黄、易疲乏无力。常伴肝、脾及淋巴结肿大。
(3)精神神经症状:烦躁不安、易怒等,维生素B12缺乏者还可出现表情呆滞、嗜睡、对外界反应迟钝,少哭不笑,智力、动作发育落后,甚至退步。
(4)消化系统症状:食欲不振、呕吐、腹泻和舌炎等。
2.实验室检查
(1)血象:大细胞性贫血,红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显,中性粒细胞变大并有分叶过多现象,有早期诊断意义。
(2)血液生化检查:血清维生素B12量<100ng/L,提示缺乏维生素B12。血清叶酸<3μg/L提示缺乏叶酸。
(3)骨髓象:骨髓增生活跃,以红系增生为主,,粒细胞系统和巨核细胞系统亦有巨幼改变,特别是晚幼粒细胞改变明显。
3.治疗原则 补充维生素B12及叶酸测定。
维生素B12和叶酸治疗后6——12小时,骨髓的巨幼细胞开始恢复转变,48——72小时后巨幼变消失,故骨髓细胞学检查必须在治疗前进行才有助于诊断。
药物治疗后一般精神症状2——4天后好转,网织红细胞2——4天开始增加、6——7天时达高峰、2周后降至正常,红细胞、血红蛋白、白细胞或血小板亦随之增加,2——6周红细胞和血红蛋白恢复正常。精神神经症状大多恢复较慢,少数患者需经数月后才完全恢复。
【进阶攻略】
营养性巨幼细胞性贫血主要是叶酸和维生素B12摄入不足和吸收不良引起的。其临床表现比较有特征性,容易判断,重点仍是实验室检查,补充维生素B12和(或)叶酸是治疗的关键,一般以维生素B12治疗为主,若单用叶酸反而有加重症状的可能。各种题型均可涉及,A型题更多见。同学们一定要重点掌握。
【易错易混辨析】
营养性巨幼细胞性贫血:大细胞性贫血。
营养性缺铁性贫血:小细胞低色素性贫血。
【知识点随手练】
一、A1型选择题
1.不符合营养性巨幼红细胞性贫血临床表现的是
A.毛发稀疏、发黄
B.头围增大
C.肝、脾肿大
D.震颤
E.舌炎
二、A2型选择题
1.男孩,1岁半。平日偏食,常有腹泻、咳嗽,已会独立行走,玩耍正常。近2个月来面色苍黄,逗之不笑。时有头部、肢体颤抖,不能独站。外周血象:血红蛋白100g/L。红细胞2.5×1012/L,白细胞数4×109/L,中性粒细胞分叶过多。本例可诊断为
A.营养不良伴低钙血症
B.慢性腹泻伴低钙血症
C.缺铁性贫血伴低钙血症
D.营养性巨幼红细胞贫血
E.营养性缺铁性贫血
三、A3/4型选择题
男,11个月。母乳喂养,近3个月来面色渐苍白,间断腹泻,原可站立,现坐不稳,手足常颤抖。体检面色苍黄,略浮肿,表情呆滞。血红蛋白80g/L,红细胞2.0×1012/L,白细胞6.0×109/L。
1.该患儿最恰当的治疗是
A.静脉补钙
B.VitC口服
C.肌内注射维生素B12
D.肌内注射维生素D3
E.静滴维生素B6
2.该患儿可能的诊断是
A.大脑发育不全
B.营养性缺铁性贫血
C.维生素D缺乏性手足搐搦症
D.维生素D缺乏性佝偻病
E.营养性巨幼红细胞性贫血
3.确诊需做的检查是
A.脑CT
B.脑电图检查
C.血清铁检查
D.血清维生素B12、叶酸测定
E.血清钙、磷、碱性磷酸酶测定
【知识点随手练参考答案及解析】
一、A1型选择题
1.B
【答案解析】营养性巨幼细胞贫血多表现为毛发稀疏,色泽发黄,由于有髓外造血,可有肝、脾肿大,消化系统症状有腹泻、牛肉舌等,神经系统症状可有运动功能发育迟滞或倒退,出现震颤和病理征等。头围增大主要是由于脑积水或佝偻病后遗症,头围过小常为脑发育不全。故选B。
二、A2型选择题
1.D
【答案解析】根据该患儿实验室检查红细胞和血红蛋白降低,其中红细胞数的减少比血红蛋白的减少更为明显,中性粒细胞分叶过多,可初步诊断为营养性巨幼细胞贫血,再根据患儿临床上出现的症状,可诊断为该病。
三、A3/4型选择题
1.C
2.E
3.D
【答案解析】患者母乳喂养,近3个月来面色渐苍白,间断腹泻,血红蛋白80g/L,红细胞2.0×1012/L,白细胞6.0×109/L。故贫血诊断明确。除外A、C、D选项。体检面色苍黄,略浮肿,表情呆滞。血红蛋白减低不如红细胞减低明显,故应诊断巨幼细胞贫血,应检查血清维生素B12、叶酸测定以确诊,故选D。
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