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心肌病概念和分类

【考频指数】★

【考点精讲】

心肌疾病是指除高血压心脏病、冠状动脉性心脏病、心脏瓣膜病、先天性心脏病和肺源性心脏病等以外的以心肌结构和功能异常为主要表现的一组疾病。1995年WHO/ISFC工作组将心肌病分为原发性和继发性心肌病。

2006年美国心脏协会将心肌病定义为具有心脏结构和（或）电活动异常的心肌疾病，强调以基因和遗传为基础，将原发性心肌病分为遗传性、获得性和混合性，把心脏结构正常的原发性心电紊乱也归入心肌病。中国2007年制定的心肌病诊断及治疗建议将原发性心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制型心肌病和未定型心肌病五类。有心电紊乱尚无明显心脏结构改变，有明显遗传背景的WPW综合征、Brugada综合征等离子通道病暂不纳入原发性心肌病。

【进阶攻略】

此部分考查的几率不大，只需要知道原发性心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制型心肌病和未定型心肌病五类就可以了。

【易错易混辨析】

心肌疾病是指除高血压心脏病、冠状动脉性心脏病、心脏瓣膜病、先天性心脏病和肺源性心脏病等以外的以心肌结构和功能异常为主要表现的一组疾病。

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.体循环或肺循环出现栓塞频率较高的是

A.酒精性心肌病

B.肥厚型心肌病

C.扩张型心肌病

D.围生期心肌病

E.病毒性心肌炎

2.下列哪项疾病属于特异性心肌病

A.扩张型心肌病

B.肥厚型心肌病

C.限制型心肌病

D.甲亢性心肌病

E.肥厚型梗阻性心肌病

【知识点随手练】

一、A1型选择

1.D

【答案解析】本题选D。围生期心肌病可以在围生期首次出现，可能使无心脏病的妊娠末期或产后（通常2——20周）女性，出现呼吸困难、血痰、肝大、浮肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病者称为围生期心肌病。可有心室扩大，附壁血栓。本病的特点之一是体循环或肺循环栓塞的出现频率较高。本病约在每1300——4000次分娩中发生1例。也有人认为本病由于妊娠分娩使原有隐匿的心肌病显现出临床症状，故也有将之归入原发性心肌病的范畴。本病多发生30岁左右的经产妇。如能早期诊断、及时治疗，一般预后良好。安静、增加营养、服用维生素类药物十分重要。

2.D

【答案解析】正确答案是D。特异性心肌病是指病因明确或系统疾病相关的心肌疾病。特异性心肌病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌（有左心室肥大伴扩张型或限制型心力衰竭的特点）、炎症性心肌病（有特异性自身免疫性及感染性）、代谢性心肌病（如糖原贮积症、糖脂质变性、淀粉样变性等）、肌营养不良、神经肌肉病变、过敏及中毒反应（乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、照射等）、围生期心肌病等。

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