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再生障碍性贫血
【考频指数】★★★
【考点精讲】
1.病因及发病机制
（1）病因
1）化学因素：药物、杀虫剂、除草剂等最常见。
2）物理因素：γ射线或X线等高能射线。
3）生物因素：肝炎病毒、EB病毒、微小病毒、巨细胞病毒等。
4）其他：阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
（2）发病机制
1）造血干细胞缺陷。
2）造血微环境异常。
3）免疫功能紊乱。CD8+T细胞比例升高，γ-干扰素、IL-2及TNF等造血负调节因子水平升高。
2.临床表现
（1）分型
1）重型再障（重型再障Ⅰ型）：起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。
2）非重型再障（后期病情恶化称重型再障Ⅱ型）：起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，呼吸道感染常见，病程较长。
（2）临床症状
1）贫血：头晕、眼花、乏力、面色苍白和心悸等。
2）感染：常见呼吸道、口腔、胃肠道和皮肤软组织感染，严重时可有败血症。
3）出血：皮肤、黏膜出血，妇女常有月经过多。严重时可有内脏出血。
3.实验室检查
（1）血常规：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
（2）骨髓象：骨髓增生减低或重度减低，巨核细胞明显减少或缺如。非造血细胞增多。
4.诊断与鉴别诊断
（1）诊断：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②骨髓增生不良；③一般无肝、脾肿大；④除外其他导致全血细胞减少的疾病；⑤临床表现；⑥一般抗贫血药物治疗无效。
（2）鉴别诊断
1）阵发性睡眠性血红蛋白尿：血红蛋白尿发作，酸溶血试验（Ham试验）阳性，CD55、CD59缺乏。
2）骨髓增生异常综合征：外周可有一系或两系血细胞减少，骨髓增生活跃，原始细胞比例升高，有病态造血。
5.治疗
（1）一般支持治疗。
（2）慢性再生障碍性贫血
雄性激素：首选药物。具有刺激造血作用，疗程不应短于6个月。不良反应常见，如男性化、肝功能异常等。
（3）重型再生障碍性贫血
1）异基因造血干细胞移植为首选。
2）抗胸腺球蛋白（ATG）（兔）3——5mg/（kg·d），用5d或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）（马）10——15mg/（kg·d），用5d。不良反应有超敏反应和血清病。
3）环孢素，剂量3——5mg/（kg·d），长期维持。
【进阶攻略】
该知识点基本上每年1题，出题重点集中在再生障碍性贫血的诊断，包括体格检查、外周血象和骨髓象的特点。可结合病例分析。其次是治疗，慢性再生障碍性贫血的首选治疗要重点掌握。
【易错易混辨析】
重点掌握的几个题眼：
碱性磷酸酶积分（NAP）升高，只要出现这个，就是再障。
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）只要记住它有一个特征性的试验：酸溶血试验（Ham）试验阳性。
骨髓增生异常综合征（MDS）最大特点四个字“病态造血”。
【知识点随手练】
一、A1型选择题
1.再障的描述除了哪项不符合
A.临床表现主要是贫血，如头晕、乏力、心悸等
B.血小板显著减少时则有出血
C.粒细胞明显减少则发生感染
D.肝脾肿大
E.可分为重型再障和慢性再障
2.下列治疗再生障碍性贫血的药物中，属于促进造血的是
A.环孢菌素A
B.麦考酚吗乙酯
C.甲泼尼龙
D.环磷酰胺
E.司坦唑醇
二、A2型选择题
1.年轻女性患者，因有严重出血倾向入院，查体合作，肝、脾、淋巴结不大，胸骨无压痛。化验：Hb 40g/L，WBC 2.0×109/L，PLT 15×109/L。骨髓增生极度减低，全片未见巨核细胞。诊断首先考虑
A.急性再生障碍性贫血
B.慢性再生障碍性贫血
C.急性白血病
D.血小板减少性紫癜
E.过敏性紫癜
【知识点随手练参考答案及解析】
一、A1型选择题
1.D
【答案解析】再障临床表现主要是贫血，如头晕、乏力、心悸等，血小板显著减少时则有出血，粒细胞明显减少则发生感染，体征出贫血、出血、感染的体征外，一般无肝脾肿大，按起病急缓和病情轻重临床分为重型再障（急性再障）和慢性再障（非重型再障）。
2.E
【答案解析】环孢菌素A、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺均为免疫抑制剂，甲泼尼龙为激素，司坦唑醇为雄激素。雄激素可提高体内红细胞生成素的水平和直接促进红系造血，用于治疗非重型再障，联合免疫抑制剂应用可提高疗效。
二、A2型选择题
1.A
【答案解析】患者的临床症状及血液学检查结果表明有急性重度贫血、出血和感染。
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