慢性粒细胞白血病是2020年临床助理医师《血液系统》考试会涉及到的知识点,医学教育网老师为大家总结整理如下:
1.临床表现和分期
(1)临床表现:起病缓慢,多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。巨脾是慢粒最典型和突出的症状。
(2)临床分期
1)慢性期:病情稳定;
2)加速期:嗜碱性粒细胞>20%,原始细胞≥10%而未达急性期标准;
3)急变期:外周血中原粒+早幼粒>30%,骨髓中原粒+早幼粒>50%,原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单>20%。临床表现同急性白血病。
2.实验室检查
(1)血象:白细胞显著升高(>20×109/L);
慢粒的典型——白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑。
(2)骨髓象:骨髓增生活跃(降低的是再障),慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。
(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性,阳性为再障;阴性诊断慢粒。
(4)Ph染色体(费城染色体)阳性或者bcr/abl融合基因阳性——慢粒。
3.诊断和鉴别诊断
(1)白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多,碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性,Ph染色体阳性或者bcr/abl融合基因阳性,出现这些都是指的慢粒。
(2)慢粒与类白血病反应很好鉴别,上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。
4.治疗方法:
羟基脲——血液学缓解有效;甲磺酸伊马替尼(格列卫)——首选。
骨髓移植是-根治。
习题
使慢性粒细胞白血病达到血液学缓解的首选药物是
A.白消安
B.羟基脲
C.靛玉红
D.干扰素
E.环磷酰胺
【正确答案】B
【答案解析】羟基脲为周期特异性抑制DNA合成的药物,起效快,但持续时间较短,副作用较少,与烷化剂无交叉耐药性,但停药后,很快回升,为当前慢性期获得血液学缓解有效的化疗药物。
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