2021年临床助理医师资格考试儿童泌尿系统疾病：肾病综合征，相信是考生们关注的事情，医学教育网小编整理了考试重点内容，希望对考生复习有所帮助。

肾病综合征

肾病综合征（NS）系一组由多种原因引起的以肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。以上第①、②两项为必备条件。

一、分类方法

（一）按病因分类

可分为原发性、继发性、先天性三类。其中原发性肾病综合征占90%。

（二）按病理分型

以微小病变型肾病（儿童最常见的类型）最为常见，占80%左右。非微小病变型占20%左右，包括系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎等。

（三）按临床分型

①单纯型NS；②肾炎型NS。

（四）按糖皮质激素治疗反应分型

①激素敏感型NS；②激素耐药型NS；③激素依赖型NS；④复发与频复发型NS。

二、临床表现

常隐袭起病，无明显诱因。

（一）水肿

最常见且突出的症状，水肿从颜面、眼睑开始，渐波及四肢，有下行性和凹陷性的特征。重者有腹水、胸水和阴囊积液。

（二）尿液改变

常伴有尿量减少，尿色加深，无并发症者无肉眼血尿，大约15%病例在病初有短暂的镜下血尿。

（三）血压

大多数血压正常，但大约15%病例有一过性轻度高血压。

（四）肾功能

一般正常，急性肾衰少见。

【经典例题1】

小儿肾病综合征最早出现的表现常为

A.肉眼血尿

B.水肿

C.面色苍白

D.少尿

E.精神萎靡

【参考答案】 1.B

【敲黑板】

四两拨千斤：关于“水肿”那点儿事！

肾炎型水肿——非凹陷性水肿；水主要在血管内。

肾病型水肿——凹陷性、严重者可有胸水、腹水、阴囊积液；水主要在血管外组织间隙。

三、并发症

（一）感染

为最常见的并发症，常见呼吸道、皮肤感染及泌尿道感染等。也可以出现水痘及带状疱疹等。

（二）电解质紊乱和低血容量休克

常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。

低钠血症：患者因不恰当长期禁用食盐、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素，可致低钠血症。

（三）血栓形成

以肾静脉血栓最常见。典型表现有突发腰痛、血尿甚至肉眼血尿，两侧下肢不对称肿胀和活动障碍。

（四）急性肾衰竭

少见，5%微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。

（五）肾小管功能障碍

可导致肾小管（主要是近曲小管）功能损害，出现肾性糖尿或氨基酸尿；严重者呈Fanconi综合征。

【敲黑板】

急性肾小球肾炎的重症——严重循环充血——心血管里水太多了

肾病综合征的并发症——低血容量性休克——心血管里水太少了

四、辅助检查

（一）尿液分析

1.常规检查　尿蛋白定性多在+++～++++。

2.蛋白定量　24小时尿蛋白定量检查≥50mg/（kg·d）为肾病范围的蛋白尿。尿蛋白/尿肌酐（mg/mg），正常儿童上限为0.2，肾病时常高达≥3.0。

（二）血清蛋白、胆固醇和肾功能测定

血清白蛋白浓度＜30g/L可诊断为NS的低白蛋白血症。胆固醇＞5.7mmol/L。BUN、Cr在肾炎性肾病综合征可升高。

（三）血清补体测定

微小病变型（单纯型）肾病综合征血清补体水平正常；肾炎性NS患儿补体可下降。

（四）免疫球蛋白

IgG↓，可有IgA↓、IgM和IgE↑。

（五）对高凝状态和血栓形成的相关检查

血小板增多、血小板聚集率增加、血浆纤维蛋白原增加等。

（六）经皮肾穿刺组织病理学检查

其指征有：①对糖皮质激素治疗耐药，或频繁复发者；②对临床或实验室证据支持肾炎型肾病或继发性肾病综合征者。

五、诊断标准

（一）诊断肾病综合征应具备4大特征

1.大量蛋白尿定性+++～++++，持续2周以上；定量≥50mg/（kg·d），2周内3次。

2.低白蛋白血症血浆白蛋白＜30g/L（或≤25g/L）。

3.高脂血症血浆总胆固醇＞5.7mmol/L。

4.不同程度水肿多呈凹陷性，可轻可重。

上述四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必备诊断条件。

（二）临床分型诊断

六、治疗

治疗原则：系统、规范、长期、个体化治疗。

（一）一般治疗

1.休息　除严重水肿、高血压外，一般情况下正常活动，以防血栓形成。

2.饮食　严重水肿、高血压应暂时限制水、钠摄入，病情缓解后不必继续限盐。蛋白质摄入量控制在1.5～2g/（kg·d），以优质蛋白为宜（乳、鱼、蛋、禽、牛肉等）。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D、钙及微量元素。

3.利尿剂　水肿较重伴尿少者，可配合使用利尿剂，但需密切观察出入量、体重变化及电解质紊乱。

4.对家属的教育、防治感染。

（二）激素治疗

泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗，初治病例确诊后要尽快开始泼尼松治疗。用药原则：初量足、减量慢、维持久、个体化。

1.疗程　分短程（8周）、中程（6个月）、长程（9个月或更长）疗法，国内提倡中长程。

泼尼松分阶段治疗实施方法：

（1）诱导缓解阶段（大剂量）：足量泼尼松2.0mg/（kg·d），最大剂量60mg/d，分3～4次口服，尿蛋白转阴后再巩固2周，尽可能早些改为清晨顿服，分次口服不宜超过2周。一般足量泼尼松最短不少于4周，最长不超过8周。

（2）巩固维持阶段（最低有效量）：若尿蛋白持续阴性，则以原足量泼尼松1天量隔日晨顿服，继用4～6周。若尿蛋白仍阴性，则骤然停药（短疗程），或者缓慢减量（中、长疗程）。一般每2～4周减量2.5～5mg，至隔日一次1.0～0.5mg/kg后，减量速度更为缓慢，并可小剂量维持（拖尾疗法），直至停药。

2.疗效判断　足量激素治疗8周后，进行疗效判断：

1）激素敏感（完全效应）：足量泼尼松治疗≤8周尿蛋白转阴。

2）激素耐药（无效应）：足量泼尼松治疗满8周尿蛋白仍≥+++。

3）素依赖：对激素敏感，但连续2次减量或停药2周复发。

4）肾病复发（包括反复）：经糖皮质激素正规治疗后尿蛋白由阴转阳，并持续＞3日。

5）肾病频复发：指病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次。

（三）控制感染

加强护理，提高抵抗力，避免过劳。预防接种应推迟到肾病完全缓解且停用皮质激素或免疫抑制剂3个月以后进行。

（四）免疫抑制剂的应用

主要用于肾病综合征频繁复发、激素依赖、激素耐药者及不能耐受激素的病例。在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用免疫抑制剂。首选药物是环磷酰胺。

（五）抗凝及纤溶药物疗法

抗凝药常用肝素钠、低分子肝素和华法林等；尿激酶常用于溶栓治疗；口服抗凝药有双嘧达莫。

（六）免疫调节剂的应用

一般作为糖皮质激素的辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或糖皮质激素依赖者。左旋咪唑，疗程6个月。

（七）血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）

尤其适用于伴有高血压的肾病综合征。常用药物有卡托普利、依那普利、福辛普利。

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