2021年临床助理医师内科考点：扩张型心肌病临床表现，相信是考生们关注的事情，医学教育网小编整理了考试重点内容，希望对考生复习有所帮助。
第二节 扩张型心肌病与肥厚型心肌病
一、扩张型心肌病
1.临床表现
（1）症状：起病缓慢。充血性心力衰竭（最主要表现），栓塞和猝死。
（2）体征：心脏扩大，心力衰竭和心律失常。
2.辅助检查
（1）胸部X线检查：心影明显增大，肺淤血。
（2）心电图：心律失常，ST-T改变，QRS波低电压，R波低和病理性Q波。
（3）超声心动图：心腔大，室壁运动差，房室瓣返流和收缩功能下降。（最重要最常用检查）
【经典例题1】诊断心肌病最常用的辅助检查是
A.心内膜心肌活检
B.胸部X线检查
C.心电图
D.超声心动图
E.冠状动脉造影
【经典例题2】
男性，32岁。劳累后心悸、气促、下肢水肿6个月。查体心界向两侧扩大，心尖区闻及2/6级收缩期杂音，两肺底有小水泡音，超声心动图示左心腔增大，心电图提示完全性左束支阻滞。该患者应诊断为
A.二尖瓣狭窄
B.肺心病
C.心包炎
D.扩张型心肌病
E.急性病毒性心肌炎
［参考答案］1.D；2.D
【敲黑板】
扩心病最核心特点：大（全心扩大）衰（心衰表现）乱（心律失常）栓（血栓）
3.治疗方法
（1）治疗心衰
1）早期阶段：血管紧张素转换酶抑制剂及β受体拮抗剂。
2）中期阶段：①有水钠潴留时应限盐，可适当使用利尿剂。肾小球滤过率降低时氢氯噻嗪效果较差，可使用呋塞米；螺内酯能阻断醛固酮效应，抑制心室重构具有改善预后的作用;②血管扩张药，可选用ACEI或ARB，用以延缓病情进展，改善心肌损害及心室重构;③正性肌力药物：由于心肌损伤范围广泛应谨慎使用洋地黄（治疗剂量的1/2～2/3），地高辛有利于改善心衰、控制房颤心室率。
3）终末期心力衰竭：在上述药物基础上短期应用多巴酚丁胺、米力农。
【知识链接】
1.多巴酚丁胺 通过激动心脏β1受体，增强心肌收缩力，降低血管阻力，增加心排血量。主要用于洋地黄效果不佳的心功能不全患者，血压降低时禁用。
2.米力农 属磷酸二酯酶抑制剂。能通过提高心肌细胞内cAMP含量，增加细胞内钙浓度，发挥正性肌力和舒张血管的双重作用。仅用于短时间治疗心衰，特别是对洋地黄、利尿剂及血管扩张剂效果不佳者。
4）双心室起搏治疗。
（2）抗心律失常：β受体拮抗剂、胺碘酮多用于治疗扩张型心肌病患者的心律失常，埋藏式心脏转复除颤仪能降低合并心力衰竭的患者因室性心律失常导致的猝死风险。
（3）预防血栓栓塞：长期使用阿司匹林或华法林。
（4）改善心肌能量代谢：辅酶Q10、曲美他嗪。
（5）心脏移植：适于经内外科常规治疗无效的终末期心脏病患者。
二、肥厚型心肌病
1.临床表现
（1）症状：①可无自觉症状，体检或因猝死发现；②心悸、胸痛、劳力性呼吸困难；③起立或运动时眩晕，神志丧失。
（2）体征：①心脏轻度增大，S4；②胸骨左缘三四肋间粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖收缩期杂音。
1）杂音减轻：心肌收缩力下降或左室容量增加——β受体阻滞剂，下蹲位、举腿。
2）杂音增强：心肌收缩力增强或左室容量减少——硝酸甘油，Valsalva动作，洋地黄。
【敲黑板】
1.肥厚心肌病最核心特点室间隔增厚为主的非对称性心肌肥厚。
2.症状要点胸痛、晕厥、猝死。
3.体征胸骨左缘三四肋间粗糙的喷射性收缩期杂音。
【经典例题3】
肥厚型梗阻性心肌病胸骨左缘的收缩期杂音变化下列哪项是正确的
A.增加心肌收缩力时减轻
B.下蹲时增强
C.左室流出道狭窄加重时减轻
D.含服硝酸甘油时减轻
E.左室容积减少时增强
［参考答案］3.E
2.治疗原则 改善左室舒张功能，减轻左室流出道梗阻，缓解症状，治疗心律失常，降低猝死风险。
（1）减轻流出道梗阻：β受体拮抗剂是肥厚梗阻型心肌病的一线用药，能够改善左心室顺应性，增心室舒张充盈时间，减少室性心律失常的发生。非二氢吡啶类钙通道阻滞剂通过减弱心肌收缩力、负性频率作用，改善心室舒张功能，缓解流出道梗阻。
（2）心力衰竭：常用药物ACEI或ARB、利尿剂、β受体拮抗剂等。注意：梗阻性肥厚型心肌病，应慎用正性肌力药以及降低前负荷的药物，如洋地黄、硝酸甘油等，以免加重梗阻。
（3）心律失常：房颤为常见。阵发性房颤——胺碘酮可减少发作；持续性房颤——β受体拮抗剂用于控制心室率。
【敲黑板】
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