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慢性髓系白血病
慢性髓系白血病亦称慢性粒细胞白血病。
临床表现
各年龄都可发病,以中年最多,男性略多于女性,起病隐袭,进展慢;肝脾大以脾大最突出,可呈巨脾。经过1~4年慢性期,逐步转化为急变期;约60%在转成急变期前,存在一段时间的加速期。
临床分期:
(1)慢性期:病情稳定,血或骨髓细胞中原始细胞<10%。
(2)加速期:发热,体重下降,脾进行性肿大,逐渐出现贫血和出血。嗜碱性粒细胞增高>20%,外周血或骨髓细胞中原始细胞≥10%而未达到急变期标准。
(3)急变期:临床表现同急性白血病。外周血或骨髓中原始细胞>20%;或出现髓外原始细胞浸润。慢粒急变多数为急粒变,也可转为急淋。
小结:
(1)慢性期:原始细胞<10%
(2)加速期:原始细胞≥10%
(3)急变期:原始细胞>20%
实验室检查
血象 | 中性中晚幼和杆状核粒细胞 |
骨髓象 | 中性中晚幼和杆状核粒细胞 |
中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP) | 慢性期活性减低 |
Ph染色体 | t(9;22)(q34;q11) 融合基因 |
不明原因脾大,血及骨髓中粒系或中晚幼粒明显升高,伴嗜酸、嗜碱性粒细胞升高,外周血NAP(-),骨髓细胞Ph(+)或BCR-ABL融合基因阳性(+)可作出诊断。
鉴别诊断
类白血病反应:常并发于严重感染、恶性肿瘤。脾大不如慢粒显著。血WBC增加,红细胞、血小板大多正常。NAP增强,Ph染色体阴性。
治疗
1.化学治疗 羟基脲,为慢性期常用化疗药物。小剂量HA的联合化疗,对加速期疗效较好。
2.干扰素α(INF-α)
3.甲磺酸伊马替尼(分子靶向治疗)——首选药物。
4.骨髓移植 异基因骨髓移植是目前根治慢粒的有效方法。仅用于移植风险低且对TKI耐药及进展期患者。
总结:
慢粒—脾大—费城(Ph)染色体—伊马替尼—羟基脲
一位叫慢粒的美女骑马来到了费城。
总结:
慢粒—脾大—费城(Ph)染色体—伊马替尼—羟基脲
一位叫慢粒的美女骑马来到了费城。
脾大(脾气大)
羟基脲
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