问题索引：

一、【问题】简述肝性脑病的病因和发病机制。

二、【问题】肝性脑病的临床表现有哪些？

三、【问题】肝性脑病的实验室有哪些？

四、【问题】简述肝性脑病的诊断与鉴别诊断。

五、【问题】肝性脑病的治疗有哪些？

具体解答：

一、【问题】简述肝性脑病的病因和发病机制。

【解答】

大部分肝性脑病由肝硬化引起，其他病因包括重症肝炎、暴发性肝衰竭、原发性肝癌、严重胆道感染及妊娠期急性脂肪肝等。常见诱因有消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术及感染等。

（一）氨中毒

氨代谢紊乱引起氨中毒是肝性脑病、特别是门-体分流性肝性脑病的重要发病机制。肠道氨来源于：①谷氨酰胺在肠上皮细胞代谢后产生；②肠道细菌对含氮物质的分解。氨以非离子型氨（NH3）和离子型氨（NH4+）两种形式存在，氨在肠道的吸收主要以NH3弥散入肠黏膜，当结肠内pH＞6时，NH4+转为NH3，大量弥散入血；pH＜6时，则NH3从血液转至肠腔，随粪排泄。

游离的NH3，有毒性，且能透过血脑屏障，其对脑功能有多方面影响:①干扰脑细胞三羧酸循环，使大脑细胞的能量供应不足。②增加了脑对中性氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸的摄取，它们对脑功能具有抑制作用。③脑星形胶质细胞含有谷氨酰胺合成酶，当脑内氨浓度升高，谷氨酰胺合成增加。谷氨酰胺是很强的细胞内渗透剂，其增加不仅导致星形胶质细胞、也使神经元细胞肿胀，是肝性脑病时脑水肿发生的重要原因。④氨还可直接干扰神经的电活动。

（二）神经递质的变化

1.7-氨基丁酸/苯二氮䓬（GABA/BZ）神经递质

2.假性神经递质

3.色氨酸

二、【问题】肝性脑病的临床表现有哪些？

【解答】

主要表现为高级神经中枢的功能紊乱（如性格改变、智力下降、行为失常、意识障碍等）以及运动和反肘异常（如扑翼样震颤、肌阵挛、反射亢进和病理反射等），其临床过程现分为5期:

0期（潜伏期）又称轻微肝性脑病，无行为、性格的异常，无神经系统病理征，脑电图正常，只在心理测试或智力测试时有轻微异常。

1期（前驱期）轻度性格改变和精神异常，如焦虑、欣快激动、淡漠、睡眠倒错、健忘等。可有扑翼样震颤，脑电图多数正常。

2期（昏迷前期）嗜睡、行为异常（如衣冠不整或随地大小便）、言语不清、书写障碍及定向力障碍。有腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性等神经体征，有扑翼样震颤，脑电图有特征性异常。

3期（昏睡期）昏睡，但可唤醒，醒时尚能应答，常有神志不清或幻觉，各种神经体征持续或加重，有扑翼样震颤，肌张力高，腱反射亢进，锥体束征常阳性，脑电图有异常波形。

4期（昏迷期）昏迷，不能唤醒。患者不能合作而无法引出扑翼样震颤。浅昏迷时，腱反射和肌张力仍亢进；深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低。脑电图明显异常。

三、【问题】肝性脑病的实验室有哪些？

【解答】

（一）血生化检查

1.肝功能

2.血氨

3.血浆氨基酸

（二）电生理检查

1.脑电图

2.诱发电位

3.临界视觉闪烁频率

（三）心理智能测验

（四）影像学检查 急性肝性脑病患者进行头部CT或MRI检查时可发现脑水肿。

四、【问题】简述肝性脑病的诊断与鉴别诊断。

【解答】

肝性脑病的主要诊断依据为:

①有严重肝病和（或）广泛门-体侧支循环形成的基础及肝性脑病的诱因；

②出现精神紊乱、昏睡或昏迷，可引出扑翼样震颤；

③肝功能生化指标明显异常及（或）血氨增高；

④脑电图异常；

⑤心理智能测验、诱发电位及临界视觉闪烁频率异常；

⑥头部CT或MRI排除脑血管意外及颅内肿瘤等疾病。

肝性脑病还应与可引起昏迷的其他疾病，如糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部感染和镇静药过量等相鉴别。

五、【问题】肝性脑病的治疗有哪些？

（一）及早识别及去除肝性脑病发作的诱因

1.纠正电解质和酸碱平衡紊乱 低钾性碱中毒是肝硬化患者在进食量减少、利尿过度及大量排放腹水后常出现的内环境紊乱。

2.止血和清除肠道积血 上消化道出血是肝性脑病的重要诱因之一。

3.预防和控制感染

4.慎用镇静药及损伤肝功能的药物 镇静、催眠、镇痛药及麻醉剂可诱发肝性脑病，在肝硬化特别是有严重肝功能减退时应尽量避免使用。

5.其他 保持大便通畅，可给予乳果糖，以保证每日排软便2～3次。注意防治便秘。门-体分流对蛋白不能耐受者应避免大量蛋白质饮食。警惕低血糖，血糖低于正常时予以纠正。

（二）营养支持治疗

营养支持的目的在于促进机体的合成代谢，抑制分解代谢，保持正氮平衡。

（三）减少肠内氮源性毒物的生成与吸收

1.清洁肠道 特别适用于上消化道出血或便秘患者。

2.乳果糖或乳梨醇 肠道酸化后对产尿素酶的细菌生长不利，但有利于不产尿素酶的乳酸杆菌生长，使肠道细菌产氨减少；此外，酸性的肠道环境可减少氨的吸收，并促进血液中的氨渗入肠道排出体外。

3.口服抗生素 可抑制肠道产尿素酶的细菌，减少氨的生成。

4.益生菌制剂 含双歧杆菌、乳酸杆菌的微生态制剂可通过调节肠道菌群结构，抑制产氨、产尿素酶细菌的生长，对减少氨的生成有一定作用。

（四）促进体内氮的代谢

1.L-鸟氨酸-L-天冬氨酸

2.鸟氨酸-α-酮戊二酸

3.其他 谷氨酸钠或钾、精氨酸等药物理论上具有降血氨作用。

（五）调节神经递质

1.GABA/BZ 复合受体拮抗剂 氟马西尼可以拮抗内源性苯二氮䓬所致的神经抑制。

2.减少或拮抗假性神经递质 支链氨基酸制剂是一种以亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸等为主的复合氨基酸。其机制为竞争性抑制芳香族氨基酸进入大脑，减少假性神经递质的形成。

（六）基础疾病的治疗

1.改善肝功能

2.阻断肝外门-体分流 TIPSTIPS术后引起的肝性脑病多是暂时的，随着术后肝功能改善、尿量增加及肠道淤血减轻，肝性脑病多呈自限性，很少需要行减小分流道直径的介入术。

3.人工肝 用分子吸附剂再循环系统可清除肝性脑病患者血液中部分有毒物质，对肝性脑病有暂时的、一定程度的疗效，适用于急性肝衰竭患者，为肝移植作准备。

4.肝移植 由肝衰竭所致的严重和顽固性的肝性脑病是肝移植的适应证。