内科主治医师考试：《答疑周刊》2018年第41期：

问题索引：

一、【问题】吉兰-巴雷综合征的概念和发病原因是什么？

二、【问题】吉兰-巴雷综合征的临床表现是什么？

三、【问题】吉兰-巴雷综合征的诊断和鉴别诊断是什么？

四、【问题】吉兰-巴雷综合征的治疗和护理是什么？

具体解答：

一、【问题】吉兰-巴雷综合征的概念和发病原因是什么？

【解答】概念和发病原因

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是以周围神经和脊神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，临床表现为急起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，对称性弛缓性肢体瘫痪，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射用丙种球蛋白和血浆置换治疗有效。经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflame-matory demyelinating polyneuropathy，AIDP）。

病因尚未充分阐明。与自身免疫与微生物感染有关，空肠弯曲菌感染最常见。

二、【问题】吉兰-巴雷综合征的临床表现是什么？

【解答】根据临床表现、病理及电生理表现，将GBS分为以下类型：

1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）

是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。任何年龄、任何季节均可发病。多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高峰。常见类型为上升性麻痹，首先出现对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失，10%患者表现为腱反射正常或活跃。感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，以及手套袜子样感觉减退，可先于瘫痪或与之同时出现，也可无感觉障碍。少数患者可有肌痛，尤其是腓肠肌的压痛。偶有克氏征和Lasegue征等神经根刺激症状。脑神经受累双侧面瘫最常见，后组脑神经也常受累，造成延髓支配的肌肉无力。自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养障碍等；膀胱功能障碍通常仅发生于严重病例，且一般为一过性。多呈单相病程。

2.急性运动轴索性神经病（AMAN）

AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。可发生于任何年龄；多有呼吸道和肠道感染等前驱症状，空肠弯曲菌多见；急性起病；肌无力多为对称性和弛缓性，部分患者脑神经受累，重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减弱或消失与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。

3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）

AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。急性起病，肌无力多为对称性和弛缓性，部分患者脑神经受累，重症者可出现呼吸肌无力。同时有感觉异常，常有自主神经功能障碍。

4.Miller Fisher综合征（MFS） 与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。

5.急性泛自主神经病 较少见，以自主神经受累为主。

6.急性感觉神经病（ASN） 少见，以感觉神经受累为主。

三、【问题】吉兰-巴雷综合征的诊断和鉴别诊断是什么？

【解答】诊断和鉴别诊断

1.诊断标准

（1）AIDP诊断标准：①常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。②对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。③可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。④脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。⑤电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。⑥病程有自限性。

（2）AMAN诊断标准：参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。

（3）AMSAN诊断标准：参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。

（4）MFS诊断标准：①急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。②临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。③脑脊液出现蛋白-细胞分离。④病程呈自限性。

2.鉴别诊断

（1）脊髓灰质炎：本病主要侵犯脊髓前角运动神经元，重症病例亦可有四肢瘫痪或呼吸肌瘫痪。但此病与GBS不同：瘫痪多呈不对称性，或只侵犯某一肢或某一肌群；无感觉症状及体征。无CSF蛋白细胞分离现象；神经电生理检查无周围神经损害表现。

（2）周期性瘫痪：为遗传因素引起骨骼肌钠通道蛋白的a亚单位突变所致的钾离子转运异常，表现为四肢肌肉的发作性、弛缓性瘫痪。发作时伴有血清钾的改变及其相应的心电图异常（U波），低钾型最常见。

（3）卟啉病：是卟啉代谢障碍引起的疾病，亦可表现为运动损害为主的多神经病，急性发作，女性患者多见，常伴有腹痛，患者的尿液在日晒后呈紫色。除周围神经病外，病人尚可有头痛、癫痫发作、精神症状（特别是谵妄）。血卟啉及尿卟啉呈阳性。