焦磷酸钙沉积病的临床表现

焦磷酸钙沉积病 -临床表现焦磷酸钙沉积病的临床表现变化多端，与其他关节病有相似之处，常被冠以“假”命名的综合征，并按其临床表现分为6种亚型：A型（假性痛风型）、B型（假性类风湿关节炎型）、C型（假性骨关节炎伴有反复急性发作型）、D型（假性骨关节炎不伴急性关节炎发作）、E型（无症状型）、F型（假性神经病变性关节炎型）尽管这一分类现在仍被临床医师广泛采用，但在实际情况中这些亚型常会因症状的互相重叠或亚型之间的互相转化而增加诊断和分型的困难，而当患者同时又患有其他的关节病，如骨关节炎时，往往会造成不必要的误解目前许多医生更主张把分类简单化，按其临床表现分为3类：①急性滑膜炎型；②慢性关节炎型；③偶然发现的焦磷酸钙沉积病型。现将这3种类型的临床特征以及与上述6种亚型之间的关系阐述于下。

1.急性滑膜炎型:

 急性滑膜炎型即为A型的假性痛风型，这是老年单关节炎最常见的病因，但临床上就诊者多见于中年男性。焦磷酸钙沉积病的急性发作可以既是平时无症状性软骨钙质沉积病的表现，也是焦磷酸关节病的表现，特别是既往有慢性关节炎病史的老年女性患者更易发生。临床上以膝关节最为常见其次是腕关节、肩关节踝关节和肘关节，通常仅以1个关节起病，同时累及2个及2个以上关节者不到总数的10%.

典型的急性发作起病突然，进展迅速疼痛剧烈，常伴有关节僵硬和肿胀，6～24h内达到高峰。就像痛风的急性发作那样，患者往往会描述疼痛的剧烈是“从未经历过的”，并且拒绝对病变部位任何形式的触压，甚至不能忍受衣物或被褥的轻触。查体时常见受累关节的皮肤表面有片状红斑，受累关节常处于伸展位置有较为典型的滑膜炎表现（局部组织有渗液，部温度升高关节运动受限、关节囊触痛等），时会伴有体温升高。老年患者有时临床症状轻特别是伴有多关节病变时需要与其他疾病鉴别诊断。

急性发作是自限性的，通常在1～3周内缓解，临床上有些不典型的病例会表现为短暂的反复发作的、疼痛较为轻微的一系列小发作尽管大部分病例的急性发作是无法预见的，以下一些高危因素可以诱发假性痛风的发作：①关节的直接外伤；②甲状旁腺切除术或其他手术；③输血及其他静脉输液；④甲状腺素替代治疗；⑤关节腔冲洗；⑥胸部感染或心肌梗死等。这些高危因素常发生在假性痛风发作前1～3天。

2.慢性关节炎型:

 焦磷酸钙沉积病在老年女性患者中常以慢性关节炎的形式表现出来，也可间断急性发作其关节病变的分布与假性痛风相似，按出现的概率依次为：膝关节腕关节、肩关节、肘关节髋关节和跗骨间关节，第2和第3掌指关节、是常累及的部位。临床上主要表现为慢性疼痛，有晨僵现象，活动受限和功能受损，症状常限于少数几个关节。受累的关节常伴有骨关节炎的临床表现（骨质肿大、关节摩擦音、活动受限）以及不同程度的滑膜炎表现，后者在膝关节、桡腕关节和盂肱关节最为常见。在病变严重的病例可见到关节屈曲畸形、外翻或内翻畸形等。上述ABCD、E和F5种亚型包含在慢性关节炎型之内，这5种亚型之间的临床表现稍有差异，现分述于下。

（1）B型（假性类风湿关节炎型）：约有10%患者的关节病变呈进行性、对称性、多关节发展可有晨僵、血沉增高等表现，以至于临床上和类风湿关节炎相混淆，但该类型好发于腕、肘、肩膝等大关节而且很少伴有腱鞘炎和关节外的全身表现只有10%的患者类风湿因子阳性，在影像学上以骨赘形成和软骨钙化为典型表现，而很少伴有关节旁骨质疏松和骨质破坏，借此可与类风湿关节炎相鉴别。

（2）C型（假性骨关节炎伴有反复急性发作型）：本型常见于老年妇女，最常侵犯膝关节，呈对称分布，有间歇性的急性发作和骨刺形成，严重者可导致关节破坏、变形或挛缩。患者常伴有骨关节炎典型的Heberden结节。

（3）D型（假性骨关节炎不伴反复急性发作型）：一般临床表现和患病率与C型相似，只是没有急性发作，在关节滑液中也可找到焦磷酸钙晶体，严重者也可导致关节退行性变和畸形，影像学上可见到软骨钙化。

（4）E型（无症状型）：本型患者平时可无任何临床表现，常见于老年人，特别是在80岁以上的人群中更为普遍，通常患者在例行体检或因外伤行X线检查时才被偶然发现，这些平时无临床表现的患者所占的比例究竟有多大目前尚无确切的统计数字。然而，就像诊断骨关节炎那样，无论是临床表现还是影像学表现，单凭其中任何一点我们都不能轻易的做出诊断，一个详尽的病史和全面的体格检查在任何时候都是必不可少的。与其他类型相比，本型更易发生膝关节内翻与腕部不适。

（5）F型（假性神经病变性关节炎型）：有时在影像学上慢性焦磷酸关节病的表现类似于肥厚性Charcot关节的征象（因此被称为“假性神经病变性关节炎”），但Charcot关节通常伴有严重的神经系统疾病，其神经系统病变的其他表现往往更为明显，从临床症状上即可与慢性焦磷酸关节病相鉴别在一些老年女性患者中髋关节病变在X片上会表现为一个萎缩性Charcot关节的表现，关节破坏严重，但最终病理报道却提示髋关节的病变仅为羟基磷灰石沉积表现，而与焦磷酸钙沉积无关，这一现象的机制还不清楚。

目前还缺少关于慢性焦磷酸关节病的详细自然病程的临床报道，文献报道显示，那些症状严重伴有膝关节畸形的病例，最终仍有60%患者的病情得到了控制或改善，而对于那些仅累及中小关节的病例预后则更为乐观。尽管如此，还是有一小部分病例会表现为较为严重的进行性关节破坏，特别是膝、肩、髋关节的破坏，这种情况似乎仅限于老年女性，患者平时关节疼痛在夜间或休息时较为明显，常有反复发作的关节积血，预后较差。

3.偶然发现的焦磷酸钙沉积病型:

 这一类型的患者比较少见，其临床表现如下：

（1）非典型的关节表现和脊柱的病变：一些伴有严重的脊柱强直的家族性焦磷酸钙沉积病曾被称之为假性强直性脊柱炎而实际上在一些家族性病例中有的最终发展为真性强直性脊柱炎。医/学教育网搜集整理脊椎关节病的急性发作在临床上还未被证实，但是一些自限性的腰椎或颈椎病也许与假性痛风有关此外，当焦磷酸钙沉积于已发生退行性变的黄韧带（特别是颈3～6的黄韧带）或椎间盘时有可能导致一些老年患者临床上有类似于急性脑脊膜炎发作的表现，尽管这种沉积很少引起脊髓神经根的病变。

（2）肌腱炎与腱鞘炎：由于焦磷酸钙沉积于肌腱而导致的急性炎症发作，在临床上见于肱三头肌腱、屈指肌腱和跟腱腱鞘炎则在手的伸肌和屈肌腱鞘都可发生，其中屈肌腱鞘炎还常伴有腕管综合征，而且正中神经和桡神经的损伤似乎与这种软组织炎症更有关系，而不是关节炎本身造成的。临床上造成肌腱断裂的情况极为罕见。

（3）滑囊炎鹰嘴、髌骨下及跟腱囊炎是本病较为罕见的临床表现，多见于焦磷酸钙在全身都有广泛沉积的病例，滑囊炎的发生很可能是由于焦磷酸钙从滑囊周围的组织（关节软骨、关节囊和肌腱）移位到滑囊上而导致的，而不是因为焦磷酸钙直接沉积于滑膜囊造成的。

（4）结节性焦磷酸钙沉积：结节性焦磷酸钙沉积临床上更为少见，关节外与关节内都可累及，可见于肘关节、指指关节下颌关节、肩锁关节和髋关节。这种结节往往是孤立性的，并在结节的部位常可见到软骨样化生，发生这种情况时常需要取局部组织病理活检，以除外恶变的可能

总之，焦磷酸钙沉积病临床表现多种多样，曾被称为关节炎的“模仿大师”，给本病的诊断与治疗带来了困难，6个亚型的表现互不相同，各有特色，据McCarty统计，A型患者约占焦磷酸钙沉积病患者总数的25%，B型占5%C型和D型各占25%，其他类型占20%.总的来说，除了平时无临床表现的E型外，其余5个亚型还是存在一些共同特点的，例如，本病通常只累及大关节，以膝、腕、肩踝、肘关节最常见，一般由一个关节起病，关节外其他系统的症状少见，这与一些自身免疫性关节病有较大的不同。本病急性发作时主要表现为急性滑膜炎的症状，由于其疼痛剧烈常需与急性痛风发作相鉴别，而慢性关节炎的表现则要与骨关节炎和神经病变性关节炎相鉴别，当临床表现不典型时往往需求助于关节液的检查。

并发症：

焦磷酸钙沉积症的并发症及伴发病主要有下列疾病：

1.甲状旁腺功能亢进 焦磷酸钙沉积症患者20%～30%有关节软骨钙化症，10%～26%甲状旁腺激素（PTH）升高，2%～15%有甲状旁腺功能亢进症，随着年龄增加二者并发率增加。但后者有骨痛骨质疏松身高降低、骨扫描骨吸收增加、血钙增高等。当切除腺瘤后，血钙下降，症状消失区别于焦磷酸钙沉积症。

2.血色沉着症 血色沉着时体内有过多铁质，可促使二水焦磷酸钙成核又可抑制焦磷酸酶的活性，因此血色沉着症患者中一半有关节炎，50%关节炎者有X线软骨钙化，并随年龄增高而增加。常见于第2～5掌间关节50%患者血PTH升高，大多数血钙水平正常。限制钙的入量并不能改善二水焦磷酸钙的沉积。

3.痛风和高尿酸血症 痛风发生在中老年人，易合并高血压病、肾脏病变，应用利尿剂较多。患者多有肾功能障碍，因此常见高尿酸血症。由于尿酸是二水焦磷酸钙的良好成核剂，因此2%～8%焦磷酸钙沉积症并发痛风而该沉积症与高尿酸血症则无相关关系。

4.甲状腺功能低下 由于甲状腺功能低下者血中有过多的嗜水性黏多糖，可使局部钙和焦磷酸浓度升高，在滑液中形成二水焦磷酸钙结晶，但无症状。甲状腺素则可促进二水焦磷酸钙与免疫球蛋白结合，引发关节炎。

此外，黄褐病、糖尿病、淀粉样变及医源性库欣病亦可并发焦磷酸钙沉着病。