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临床执业医师辅导精华:原发性肾小球疾病的临床分类

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  原发性肾小球疾病的临床分类(注意:仔细理解每个疾病的概念,很多题只需要了解这些概念即可作出判断。)

  一、急性肾小球肾炎(注:下面这些内容常出题)

  急性肾小球肾炎是一组以急性肾炎综合征为主要临床表现,以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为特征的肾脏疾病,可伴有一过性肾功能损害。多种病原微生物如细菌、病毒及寄生虫等均可致病,但大多数为链球菌感染后肾小球肾炎。病理改变为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。发作前常有前驱感染,潜伏期为7—21天,一般为10天。临床表现为:尿液改变;高血压(经利尿治疗后可很快恢复正常,此处曾出题);水肿(原因是水钠潴留。水肿和高血压均随利尿后好转,通常在1~2周内消失。曾出题。);心功能衰竭;肾功能异常(有一过性氮质血症,由于合并了水钠潴留,血肌酐水平很少会超过正常上限。需要与急进性肾小球肾炎鉴别)血清补体水平也在4~8周内恢复正常。急性期应卧床休息2~3周,直至肉眼血尿消失,水肿消退及血压恢复正常。有上呼吸道或皮肤感染者,应选用无肾毒性抗生素治疗,如青霉素、头孢霉素等。对症利尿降压治疗。发生急性肾衰竭有透析指征者应及时行透析治疗。

  二、急进性肾小球肾炎(注:下面这些内容常出题)

  急进性肾小球肾炎是一组以急性肾炎综合征为临床表现,肾功能损害急骤进展,常伴有少尿或无尿的I临床综合征。肾活检病理表现为肾小球广泛新月体形成(>50%的肾小球有新月体形成),故又称为新月体性肾小球肾炎。肾脏体积通常增大。早期诊断和及时的强化治疗是提高RPGN治疗成功的关键,包括针对肾小球炎性损伤的强化免疫抑制治疗及对症治疗。

  三、慢性肾小球肾炎(注:下面这些内容常出题)

  慢性肾小球肾炎是一组以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为临床表现的肾小球疾病。临床特点为病程长,起病前多有一个漫长的无症状尿异常期,然后缓慢持续进行性发展,可有不同程度的肾功能减退,最终至慢性肾衰竭。B型超声波检查早期肾脏大小正常,晚期可出现双侧对称性缩小,皮质变薄。

  本病主要应与下列疾病鉴别

  1.慢性肾盂肾炎

  多有反复发作的尿路感染病史,尿细菌学检查常阳性,B型超声波检查或静脉肾盂造影示双侧肾脏不对称缩小则更有诊断价值。

  2.狼疮性肾炎

  好发于女性,有多系统和器官损害的表现,肾脏活检可见免疫复合物广泛沉积于肾小球的各部位,免疫病理检查呈"满堂亮"表现。

  3.糖尿病肾病

  较长时间的糖尿病史伴有肾脏损害的表现有助于诊断。

  4.高血压肾损害

  多有较长时间的高血压病史,然后才出现肾损害的表现,肾小管功能(如尿浓缩功能减退、比重降低和夜尿增多)损害早于肾小球功能损害,尿液改变较轻(蛋白尿常3.5g/d);②低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L;③水肿;④高脂血症为基本特征的临床综合征。其中前两者为诊断的必备条件。

  治疗方案的部分内容:给予长程激素治疗,疗效较好,肾功能稳定。一般认为,应使用泼尼松1mg/(kg·d),疗程8~12周,然后逐渐减量至0.5mg/(kg·d),隔日顿服,维持6—12个月。激素治疗是否有效,应使用激素治疗6个月以上才能确定。临床观察结果表明,激素治疗效果好者,预后较好。

  五、隐匿性肾小球肾炎(无症状性血尿和(或)蛋白尿)

  隐匿性肾炎又称为无症状性蛋白尿和(或)血尿,是指轻至中度蛋白尿或(和)血尿。不伴有水肿、高血压和肾功能损害。

  目前认为多数人类肾小球疾病的始发机制是

  A.遗传

  B.是细菌感染

  C.免疫机制

  D.免疫缺陷

  E.是肾小球损伤

  答案:本题选C。目前认为肾小球疾病的发病机制主要是免疫介导的损伤。

  由于遗传或其他原因造成的免疫系统先天发育不全或获得性损伤称为免疫缺陷(immunodeficiency);由此所致的各种临床征称为免疫缺陷病(immunodeficiencydiseases)。免疫缺陷病的主要临床特征是病人有反复延性或机会性感染,易发生恶性肿瘤,常伴发过敏性疾病和自身免疫病。

  下列哪项是加剧肾小球硬化的主要因素

  A.三高现象

  B.中性粒细胞

  C.血小板

  D.补体

  E.内皮细胞

  答案:本题选A。大多认为肾小球血流动力学的变化或基底膜损伤导致小球系膜组织超负荷摄取大分子物质造成肾小球硬化。人类近髓肾单位胚胎发生早、体积大,有较高的滤过率,毛细血管内高压、高滤过最终导致结构损害,本病近髓肾单位损害出现早且严重。可由于节段性肾小球上皮细胞损害,使基底膜上阴离子电学屏障受损,慢性蛋白尿超负荷,持续高滤过、高灌注终将导致肾小球硬化。

  为了减缓肾小球硬化的发生,临床上主要注意

  A.低盐饮食、适量蛋白质、高热量、高维生素饮食

  B.适当的休息

  C.避免上呼吸道感染

  D.服用利尿药物

  E.高蛋白高脂肪饮食

  答案:本题选A。

  教材中有如下描述:营养治疗是慢性肾衰竭治疗的基础,营养治医学教=育网=原创疗不仅能治疗慢性肾衰竭患者的营养不良,减轻微炎症状态,减少心血管并发症的发生;而且可有效延缓慢性肾衰竭的进展。营养治疗的核心是低蛋白饮食。

  蛋白质摄入量宜根据GFR作适当调整,GFR为10-20ml/min者,每日0.6g/(kg•d),大于20ml/min者,可加5g,小于5ml/min者,仅能每日用约20g。其中60%以上的蛋白必须是富含必需氨基酸的蛋白质,即高生物价优质蛋白。如鸡蛋,鱼,瘦肉等。

  肾衰的治疗中多数患者要限盐(和低盐不同),每天3-5g。如不限盐可加重水钠潴留,水肿,同时加重肾单位的负担。

  引起急性肾小球肾炎的常见病因是

  A.甲型肝炎病毒感染

  B.乙型肝炎病毒感染

  C.葡萄球菌感染

  D.β-溶血性链球菌A组12型

  E.乙族甲组溶血性链球菌感染

  答案:本题选D。

  急性肾小球肾炎多是急性链球感染后肾小球肾炎,多为β-溶血性链球菌A组12型感染后所致。

  以急性肾炎综合征起病的慢性肾炎与感染后急性肾炎的主要鉴别点是

  A.尿中出现红细胞的量多

  B.血压中等度升高

  C.出现明显的水肿

  D.有氮质血症

  E.潜伏期及补体C3

  答案:本题选E。

  感染后急性肾炎有潜伏期及补体C3的变化特点。慢性肾炎则没有。

  急性肾小球肾炎根据有先驱感染史,浮肿、血尿、同时伴高血压和蛋白尿,诊断并不困难。急性期多有抗链球菌溶血素“O”效价增高,血清补体浓度下降,尿中FDP含量增高等更有助于诊断。

  血清补体浓度 80-95%患者在起病后2周内可有血清总补体及C3降低,4周后开始复升,6-8周恢复到正常水平。

  急性肾炎尿量甚少时哪种利尿剂慎用或不用

  A.双氢克尿噻

  B.速尿

  C.安体舒通

  D.利尿酸钠

  E.利尿合剂

  答案:尿少时使用易出现高钾。

  安体舒通仅作用于远曲小管和集合管, 对肾小管其他各段无作用,故利尿作用较弱。另外,对肾小管以外的醛固酮靶器官也有作用。

  安体舒通下列情况慎用:①无尿;②肾功能不全;③肝功能不全,因本药引起电解质紊乱可诱发肝昏迷;④低钠血症;⑤酸中毒,一方面酸中毒可加重或促发本药所致的高钾血症;另一方面本药可加重酸中毒;⑥乳房增大或月经失调者。

  肾功能衰竭及血钾偏高者忌用。老年病人,每日剂量超过200mg,并合用保钾利尿剂或补钾剂,可能导致肾衰竭和肝功能异常,必须定期监测血钾浓度。

  慢性肾炎与过敏性紫癜性肾炎的鉴别点是

  A.高血压程度

  B.血尿程度

  C.肾功能程度

  D.水肿程度

  E.既往过敏性紫癜史

  答案:本题选E。两者都有肾损害,但不同的是过敏性紫癜性肾炎有其它脏器血管炎的表现。

  过敏性紫癜属于一种毛细血管变态反应性出血性疾病,可能与血管的自体免疫损伤有关。临床特点除紫癜外,常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状。过敏性紫癜累及肾脏者占20%~90%,是一种常见的继发性肾小球肾炎。30%~70%患者有一过性血尿,肾脏活检则几乎每例患者均有不同程度病变。约30%患者有较明显的临床肾炎表现,常发生于10岁以下儿童,男女之比为2:1,多数呈良性、自限性过程,少数迁延数月、数年,50%病人反复发作

  慢性肾炎临床表现错误的是

  A.中等程度蛋白尿

  B.轻、中度水肿

  C.高血压

  D.不导致肾功不全

  E.贫血

  答案:本题选D

  慢性肾炎是一组病情迁延,病变缓慢进展,病因多样,病理类型多种的原发性肾小球肾病。临床特点为病程长,有不同程度的蛋白尿和血尿,水肿,高血压和肾损害,最终发展医学-教育网-原创为慢性肾衰竭。

  哪一种不符合急进性肾炎的免疫病理分型

  A.抗肾小球基底膜型肾小球肾炎

  B.免疫复合物型

  C.肾微血管炎

  D.肾小球微血管炎血清中ANCA呈阴性

  E.系膜增生性肾小球肾炎

  答案:本题选D。

  引起急进性肾小球肾炎的疾病主要分为3类:

  ①原发性急进性肾小球肾炎;

  ②继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎,如系统性红斑狼疮等;

  ③原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎,如膜增生性肾小球肾炎。本节主要讨论原发性急进性肾小球肾炎。

  根据免疫病理的检查结果,急进性肾小球肾炎又可分为3型:

  ①I型:抗肾小球基底膜型RPGN,抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积;

  ②Ⅱ型:免疫复合物型RPGN,可见免疫复合物沿基底膜呈"颗粒状"沉积;

  ③Ⅲ型:非免疫复合物型RPGN。

  非免疫复合物型RPGN通常是系统性血管炎的肾脏表现,大部分患者血循环中ANCA阳性。非免疫复合物型RPGN是成人,尤其是老年患者中最为常见的类型。也有学者根据患者血清ANCA检测的结果将RPGN分为5型,即Ⅳ型:ANCA阳性的原Ⅰ型RPGN(约占工型RPGN的30%);V型:ANCA阴性的原Ⅲ型RPGN(约占Ⅲ型RPGN的20%—50%)。

  肾脏体积通常增大。肾活检的典型病理改变是肾小球内广泛新月体形成,即光镜下50%以上的肾小球囊腔内有新月体的形成(占据肾小球囊腔50%以上)。病变的早期通常为细胞性新月体,逐渐发展为细胞纤维性新月体或纤维性新月体,最后发生肾小球硬化。免疫病理检查的主要特征性改变是Ⅰ型RPGN免疫球蛋白(主要是IgG和C3)沿基底膜呈线样沉积;Ⅱ型IgG和C3在系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒状沉积;Ⅲ型肾小球内无或仅有微量的免疫复合物沉积。电镜检查可见Ⅱ型系膜区和内皮下电子致密物沉积,电子致密物沉积特点和方式提示相应的基础疾病;Ⅰ型和Ⅲ型无电子致密物沉积。

  急进性肾小球肾炎主要的病理改变为

  A.弥漫内皮系膜细胞增生性改变

  B.肾小球,上皮下驼峰样沉积物

  C.IgG沉积

  D.肾小囊有大量新月体形成

  E.可见白细胞浸润

  答案:本题选D。

  急进性肾小球肾炎是以急性肾炎综合症、肾功能急剧恶化、多早期出现少尿性急性肾功能衰竭为临床特 征。病理类型为新月体肾小球肾炎。这是因为:光镜下通常以广泛(50%)的肾小球囊腔内有大新月体形成(占据肾小球囊腔50%以上)为主要特征,病变早期为细胞新月体,后期为纤维新月体。

  肾病综合征低蛋白血症的主要原因是

  A.肾小管重吸收蛋白不足

  B.肝脏合成白蛋白不足

  C.血浆蛋白分解代谢增强

  D.肾小球毛细血管壁通透性增强大,量的清蛋白(白蛋白)从尿中丢失

  E.蛋白质摄人不足

  答案:本题选D。

  肾病综合征时,大量蛋白质从尿中丢失,当进入体内及肝脏合成的蛋白质不足代偿其丢失时,血液中蛋白质降低而形成低蛋白血症,由于尿中丢失的蛋白质主要是白蛋白,因此其特点主要是白蛋白降低,即低白蛋白血症。

  慢性肾炎合并高血压尿毒症,同时有水肿,下列药物先应用

  A.双氢克尿噻与氨苯蝶啶

  B.甘露醇

  C.双氢克尿噻

  D.速尿

  E.利尿合剂

  答案:本题选D。

  尿毒症,GFR<10ml/min;GFR<25ml/min时,噻嗪类利尿剂无效,应禁用。

  下列肾脏病中哪种为抗肾小球基底膜抗体性肾炎

  A.链球菌感染后急性肾炎

  B.膜性病变为主的肾炎

  C.肾小球病变为主的肾炎

  D.肺出血肾炎综合征

  E.狼疮性肾炎

  答案:本题选D。

  肺出血-肾炎综合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原,故可以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。

  肾病综合征治疗下列哪项不妥当

  A.应用阿司匹林

  B.必要时补充人体清蛋白

  C.用激素治疗4周无效加用环磷酰胺

  D.用激素治疗,尿蛋白减少立即减量

  E.必要时应用环孢菌素A

  答案:本题选D。

  糖皮质激素和细胞毒类药物是治疗肾病综合征的主要药物,原则上根据肾活检病理结果选择治疗药物及疗程。用药的期本原则是:起始剂量要足,疗程要足够长,减药要慢,小剂量维持治疗。这个原则是经历了长期的临床实验及临床治疗疗效评价验证过的。过早停药可使肾小球进一步遭受机体免疫系统的损害。

  微小病变型肾病综合征出现大量蛋白尿的主要的机制是

  A.肾小球滤过孔增大

  B.肾小球基膜糖蛋白成分变化,负电荷消失

  C.肾小球上皮细胞足突裂隙增大

  D.肾血流量增加

  E.肾静脉回流障碍

  答案:本题选B。

  教材中有如下描述:肾病综合综患者因肾小球滤过膜正常驻机构电荷屏障和分子屏障功能发生障碍,肾小球对血浆中蛋白质的通透性增加,当原尿中蛋白含量超过了近端肾小管的重吸收能力,大量的蛋白就从尿中丢失了。同时体内蛋白分解增大,而消化道粘膜水肿,食欲下降,使得蛋白摄入不足,就更加重了低蛋白血症。

  糖皮质激素最适用于

  A.急性肾炎

  B.慢性肾炎

  C.糖尿病肾病

  D.微小病变病

  E.膜性肾病

  答案:本题选D。

  糖皮质激素可能是通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌,影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。微小型病变对激素治疗最为敏感,故糖皮质激素最适用于微小型病变。

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