【提问】Crohn(克罗恩病)?请老师解释
【回答】答复:
可引起腹痛的全身性疾病不包括
A.Crohn病:不是全身性疾病,仅累及消化道。
B.过敏性紫癜
C.风湿热
D.铅中毒
E.血卟啉病
Crohn(克罗恩病):病因尚不太清楚的胃肠道慢性炎性肉芽肿疾病。病变多见于回肠末端和邻近结肠,但从口腔至肛门各段均可受累,节段性或跳跃性分布。临床以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点。
【追问】.血卟啉病是什么病
【回答】答复:下述内容供参考。
血卟啉病(血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱,卟啉前体或叶啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。卟啉主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类。前者较少见,属儿科学范围。
肝性血卟啉的临床表现可分为:(1)急性间歇型。以腹痛、神经精神症状为主要表现,临床较多见。(2)迟发性皮肤型。卟啉的共同特性是能吸收400毫米范围的光波。卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而放出荧光,破坏皮肤表皮细胞溶酶体,因而产生皮肤病变、红斑、水泡、湿疹、瘢痕形成和色素沉着。(3)混合型。兼有前二型症状。(4)遗传性粪卟琳型。有家族史,临床特点是粪便中排出粪卟啉Ⅲ增多而无症状,但在巴比妥、眠尔通等药物诱发下可出现急性间歇型症状,个别可有光感性皮肤损害的表现。
本病的病因尚未完全明了。根据卟啉的病理生理,当血红素生成障碍,失去负反馈作用,就失去对a-氨基酸酮戊酸合成酶的抑制作用。阻遇物或操纵基因发生突变,失去正常的抑制,使a-氨基酸酮戊酸合成酶的活性异常地增加,酶的缺陷,如尿卟啉原Ⅲ辅合成酶缺乏,卟胆原不能转变为尿啉卟原置而只形成尿卟啉原I,以致产生多量的型异构体,或尿卟啉原I合成酶缺乏,卟胆原不能转变为尿卟啉原等,均可产生多量的卟啉和卟啉前体,而导致本病。
本病诊断依据为临床症群(皮肤症群、腹部症群及神经精神症群),实验室检查大小便中出现大量尿卟啉及粪卟啉,间歇性急性型还可有肝功能损害,卟胆原测验阳性。
本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支持疗法。急性发作时常有低钠、低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过多等,因此补充调整水盐电解质非常重要。由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸。
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【追问】78.慢性肾功能不全恶化的常见诱因,应除外的是 2003
A.感染、发热
B.外伤、失血
C.呕吐伴腹泻
D.血尿酸或血钙过低
E.心力衰竭
您所选的答案:
本题正确答案:D
答案对吗
【回答】答复:本题目选D
78.慢性肾功能不全恶化的常见诱因,应除外的是 2003
A.感染、发热
B.外伤、失血
C.呕吐伴腹泻
D.血尿酸或血钙过低 ( 高钙血症, 高磷血症或转移性钙化 )
E.心力衰竭
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★问题所属科目:临床执业医师---内科学(含传染病学)