| 血流动力学 |
右心房接受上下腔静脉回流的血，又接受左心房分流的血，导致右心房、右心室舒张期负荷过重，因而右心房、右心室增大，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少；缺损大时，肺动脉压力也有不同程度的增高 |
缺损大时，肺循环可达体循环的3～5倍，久之肺小动脉中层及内膜层增厚，纤维化形成肺动脉高压，此时右心室压力高于左心室，导致双向分流，乃至右向左分流，出现永久性青紫（艾森曼格综合征） |
肺动脉血流增加，左心室舒张期负荷过重，左心房、左心室扩大，室壁肥厚；肺小动脉长期接受大量主动脉分流来的血，造成管壁增厚，当肺动脉压力超过主动脉压力时，临床上可出现差异性青紫（上半身不紫而下半身紫） |
由四种畸形组成：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥大。其中以肺动脉狭窄最重要，是决定患儿病理生理改变和临床重要程度的主要因素 |
